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試題|2022年內科主治醫師神經內科學考試題庫試題及答案

患者重癥肌肉神經元答案經驗教程考試肌無力危象試題膽堿酯酶肌膜周期性題庫

題庫練習題
1. 下面與周期性癱瘓最無關的情況是（ ) 。
A. 甲亢
B. 原發性醛固酮增多癥
C. 胸腺腫瘤
D. 高血鈉癥
E. 肌強直
【答案】C
【解析】A項 ， 甲亢時合并低鉀 ， 可有周期性癱瘓 。 B項 ， 原發性醛固酮增多癥合并低鉀 ， 出現四肢無力 。 D項 ， 原發性醛固酮增多癥合并低鉀、高血鈉 ， 也可出現周期性癱瘓表現 。 E項 ， 高鉀型周期性癱瘓 ， 又稱強直性周期性癱瘓 ， 部分患者在發作時伴有手肌、舌肌的強直發作 ， 肢體放入冷水中易出現肌肉僵直 ， 肌電圖可見強直電位 。 C項 ， 重癥肌無力多合并胸腺腫瘤 ， 肌無力發作呈波動性 ， 晨輕暮重 ， 休息后好轉表現 。 因此答案選C 。
2. 周期性癱瘓與下列哪個因素相關?( ）
A. 鈉代謝
B. 鉀代謝
C. 鈣代謝
D. 乙酰膽堿代謝
E. 去甲腎上腺素代謝
【答案】B
【解析】周期性癱瘓是一組以反復發作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的肌病 ， 與鉀代謝異常有關 。
3. 下列哪項是低鉀型周期性癱瘓有效治療方法?（ ）
A. 使用激素
B. 直接補鉀
C. 靜脈快速補鉀
D. 補鉀同時積極尋找病因 ， 糾正并發癥
E. 大量輸注葡萄糖水
【答案】D
【解析】低鉀型周期性癱瘓主要原因為血清鉀降低 ， 補鉀后能迅速緩解 ， 故最有效的方法是直接補鉀 。
4. 目前認為周期性麻痹的發病機制是( ) 。
A. 乙酰膽堿釋放障礙
B. 周圍神經脫髓鞘病變
C. 神經元及軸索變性
D. 神經遞質與受體結合障礙
E. 骨骼肌離子通道功能異常
【答案】E
【解析】周期性麻痹的發病機制尚不清楚 ， 普遍認為與鉀離子濃度在骨骼肌細胞膜內、外的波動有關 。 在正常情況下鉀離子濃度在肌膜內高 ， 肌膜外低 。 當兩側保持正常比例時 ， 肌膜才能維持正常的靜息電位 ， 才能為Ach的去極化產生正常的反應 。 而在低鉀型周期性麻痹情況下 ， 肌細胞內膜經常處于輕度去極化狀態 ， 且不穩定電位稍有變化即產生鈉離子在膜上的通路受阻 ， 從而不能傳遞電活動 。 在疾病發作期間 ， 病肌對一切電刺激均不起反應 ， 處于癱瘓狀態 。 因此答案選E 。
6. 下列哪種體征是強直性肌炎最有診斷意義?( ）
A. 肌球形成
B. 肌電圖呈肌源性損害
C. 進行性肌無力
D. 肌活檢提示肌源性損害
E. 四肢肌張力增高
【答案】A
【解析】強直性肌炎患者用叩診錘叩擊四肢肌肉可見肌球 ， 具有重要的診斷價值 。
7. 關于重癥肌無力的病因 ， 下列描述中錯誤的是( ）
A. 是一種自身免疫性疾病
B. 體內產生了乙酰膽堿受體抗體
C. 突觸后膜乙酰膽堿受體數目減少
D. 突觸后膜乙酰膽堿受體受到破壞
E. 突觸前膜乙酰膽堿釋放減少
【答案】E
【解析】重癥肌無力是一種主要累及神經-肌肉接頭突觸后膜AChR的自身免疫性疾病 ， 主要由AChR抗體介導 ， 在細胞免疫和補體參與下突觸后膜的AChR被大量破壞 ， 不能產生足夠的終板電位 ， 導致突觸后膜傳遞功能障礙而發生肌無力 ， 因此答案選E 。
7. 患者女 ， 23歲 ， 半個月前出現左眼睜眼困難 ， 視物成雙 ， 午后為重 ， 清晨起來后癥狀消失 ， 無頭昏頭痛 。 神經系統查體:雙瞳孔直徑3mm ， 光敏 ， 左眼上瞼下垂 ， 向上、下視及內收受限 ， 余神經系統未見異常 。 最可能是下列哪項診斷?( ) 。
A. 重癥肌無力
B. 動脈瘤
C. 眶上裂綜合征
D. 海綿竇血栓形成