試題|2022年內科主治醫師神經內科學考試題庫試題及答案( 二 )


E. 肌營養不良
【答案】A
【解析】患者癥狀為一側眼外肌無力 , 未累及瞳孔括約肌(雙瞳孔直徑3mm , 光敏) , 且肌無力呈現明顯“晨輕暮重"現象 , 首先考慮重癥肌無力 。
8. 重癥肌無力的典型病理改變是( ) 。
A. 小組樣肌纖維萎縮
B. 肌纖維壞死 , 無炎細胞浸潤
C. 神經肌肉接頭的突觸后膜結構破壞
D. 破碎樣紅纖維(RRF)
E. 炎細胞浸潤伴隨肌纖維壞死
【答案】C
【解析】重癥肌無力是神經-肌肉接頭突觸后膜上AChR受損引起 。 故典型病理改變為神經肌肉接頭的突觸后膜結構破壞 。
9. 某重癥肌無力患者 , 感冒后突然出現呼吸費力 , 心悸、腸鳴音消失 。 最可能的診斷是( )
膽堿能危象
B. 肌無力危象
C. 反拗型危象
D. 特發性危象
E. 以上都不對
【答案】B
【解析】上呼吸道感染是肌無力危象最常見的誘因 。 患者腸鳴音消失 , 提示無膽堿酯酶過量的表現 , 故考慮為重癥肌無力本身發展所致 , 多由于抗膽堿酯酶用量不足 , 為肌無力危象 , 因此答案選B 。 A項 , 膽堿能危象 , 系因應用抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難 , 之外常伴有瞳孔縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現象 。
注射新斯的明后無效 , 癥狀反而更加重 。 C項 , 反拗型危象 , 在服用抗膽堿酯酶藥物期間 , 因感染、分娩、手術等因素導致患者突然對抗膽堿酯酶藥物治療無效而出現呼吸困難;且注射新斯的明后無效 , 也不加重癥狀 。
10. 下述哪項不是重癥肌無力的臨床特征?( ) 。
A. 嚴重時可出現肢體無力 , 一般上肢重于下肢 , 近端重于遠端
B. 呼吸肌麻痹是重癥肌無力的常見死因
C. 短暫用力后肌力增強 , 持續收縮后又出現病態疲勞
D. 受累肌肉的病態疲勞多于下午或傍晚勞累后加重 , 早晨和休息后減輕
E. 感染、妊娠和月經前常導致疾病惡化
【答案】C
【解析】Lambert-Eaton肌無力綜合征為一組自身免疫性疾病 , 其自身抗體的靶器官為周圍神經末梢突觸前膜的鈣離子通道和ACh囊泡釋放區 。 臨床表現為四肢近端肌無力 , 需與重癥肌無力鑒別 , 此病患者雖然活動后即感疲勞 , 但短暫用力收縮后肌力反而增強 , 而持續收縮后又呈疲勞狀態 。 故C項為Lambert-Eaton肌無力綜合征特點 , 而非重癥肌無力特點 。
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