先天性|為廣元這群人點贊！他們將一名即將走到生命盡頭的病人…… 醫院處|互聯網|公立醫院|于建

日前，一名罕見的“高齡”先心病患者在市第一人民醫院接受手術治療后，終于不再數著天數過日子。
該患者今年47歲，為C型先天性Ebstein畸形（三尖瓣下移畸形）。20多天前出現病情加重，因雙下肢嚴重的凹陷性水腫、呼吸困難、嘴唇紺紫、杵狀指（趾）、生活無法自理來到市第一人民醫院尋求治療。
【 先天性|為廣元這群人點贊！他們將一名即將走到生命盡頭的病人……】

文章插圖

該院心血管病中心特聘主任李巔遠教授結合患者病史及相關檢查資料發現，患者為先天性三尖瓣下移畸形，這是一種少見的先心病，彩超提示三尖瓣3個瓣葉嚴重發育不良，重度返流，巨大的房化右心室以及明顯減小功能右心室，左心室功能EF值也僅僅40%左右，卵圓孔未閉已出現雙向分流，患者全心功能已是完全失代償的IV級心功能，已處于強弩之末，消燃殆盡。而患者血氣分析也極其糟糕，在吸氧3L/分鐘情況下，指尖氧飽和度也僅僅只有88-90%（正常人98-100%），動脈氧分壓50mmHg（正常人80-100mmHg），幾乎只有正常人氧合度的一半左右，如果是一個正常人出現這種氧合已早送入ICU搶救或死亡。同時，患者還合并有慢性腎功能不全、高尿酸血癥、膽囊結石、痛風、慢性支氣管炎等多種基礎疾病。
手術是延續該患者生命的唯一方法，如不馬上手術治療，生存幾率非常渺茫，只能數著天數過日子。同樣，如此重癥的患者接受手術，也面臨巨大的手術風險，生存和死亡各占50%。

文章插圖

“三尖瓣下移畸形是一種少見的先天性心臟病，預后差異較大，嚴重發紺者80%在10歲左右死亡，輕度發紺者5%在10歲左右死亡，大多數患者在20歲內死亡，由于死亡率高，有手術適應癥的患者應行手術治療，兒童應避免換瓣。”據李巔遠教授帶領的手術醫師薛春竹醫師介紹，從流行病學調查來看，2萬名新生兒中有1例患有三尖瓣下移畸形。在先天性心血管病中，其相對發病率不到1%，平均死亡年齡為23～26歲。
該病人能撐到現在，極為罕見。
“早年我也想治療，但由于家里經濟條件差，加之當時病情還不十分嚴重，認為能挺一段時間就先挺一挺，所以一拖就這么多年。”患者說，他10多歲的時候開始出現咳嗽、氣促，體力下降、乏力等情況，那時候這種癥狀出現后，只要休息一會兒就緩過去了。沒想到隨著年齡的增大，咳嗽、氣促、乏力現象愈加頻繁。
5年前，患者病情加重后曾在成都檢查過，醫生診斷為先天性心臟病、三尖瓣重度反流、心臟擴大等問題。4年前準備手術治療，但由于經濟狀況和自己害怕手術失敗的后果，治療計劃一拖再拖。每次病情嚴重時就到醫院住院治療一段時間，調整一下心功能，治療一下其他基礎疾病。
然而，到2021年12月，患者病情已經嚴重到站立行走都十分困難，雙下肢嚴重水腫，嚴重的呼吸困難讓他只能坐在床上睡覺，不能平臥。此時，患者明顯感覺到死神的腳步正在步步向他逼近。
絕望之際，患者偶然聽說有北京的大專家在廣元市第一人民醫院工作。
“與其這樣坐著等死，還不如試一試，也許還有點希望。何況是北京來的大專家。”絕望之際，患者不再顧及生死，抱著放手一搏的心態前來就診。
李巔遠教授帶領手術團隊反復探討，研究手術方案，決定對該患者實施體外循環下三尖瓣下移畸形矯治、三尖瓣人工環成形、上腔靜脈右肺動脈吻合術（雙向Glenn手術）等手術。