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醫生|少女腹痛休克手術無效，大便6斤后腹痛緩解，醫生：你結腸太大！( 二 )

醫生醫院腸梗阻先天性巨結腸



那到底什么時候是個頭啊 ， 再犯怎么辦？王慧問

只能手術切除病變腸管 ， 我考慮疾病很可能是：先天性巨結腸病！
看到專家這么斬釘截鐵 ， 王慧決定一搏 。
【醫生|少女腹痛休克手術無效，大便6斤后腹痛緩解，醫生：你結腸太大！】
術中行病變段腸管切除術 ， 結腸造口術 。

術后病理報告：病變腸壁神經節細胞缺如 。
終于確診：成人先天性巨結腸 。
術后預防感染、補液、支持、胃腸減壓等治療 ， 10天后 ， 腸功能恢復正常出院 。
術后隨訪半年 ， 未在發作 。
石醫生科普：     先天性巨結腸病

什么先天性巨結腸?。肯忍煨跃藿Y腸病是由于外胚層神經嵴細胞遷移發育過程停頓 ， 使遠端腸道 ， 主要左半結腸腸壁骨問神經叢中神經節細胞缺如 。 導致腸管持續痙攣 ， 造成功能性腸梗阻 。 從而使糞便運行障礙 ， 滯留于腸腔內致腸管擴張和肥厚 。
此病發病特點是什么？此病由于常發生于嬰幼兒 ， 成人較為罕見 。 但是往往一些患者因癥狀輕微 ， 幼兒期飲食不規律 ， 很容易被誤診 ， 導致一直到成人發作難以確診 。

臨床如果醫生經驗不足 ， 很容易誤診為假性腸梗阻 ， 往往開腹后很難找到腫瘤及占位病變 。
如何治療先天性巨結腸病？對于治療 ， 一旦考慮一旦明盡可能擇期手術 ， 切除病變 ， 一期吻合 ， 以減少患者二期手術痛苦 。
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