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馬凡氏綜合征是什么

癥狀馬凡氏馬凡氏綜合征

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征，俗稱蜘蛛病，屬于一種遺傳性多系統的結締組織疾病，屬于常染色體顯性遺傳病 。下面我們就來看看馬凡氏綜合征是什么 。

馬凡氏綜合征是什么
馬凡氏綜合征為一種遺傳性結締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統異常，特別是合并的心臟瓣膜異常和主動脈瘤 。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等 。

馬凡氏綜合征的癥狀
1.眼部癥狀
馬凡氏綜合征還會引起眼部癥狀，表現為晶狀體半脫位或者完全脫位，患者有高度近視、白內障、虹膜震顫等嚴重的眼部問題，男性患者更為明顯 。
2.骨骼肌肉系統癥狀
主要有四肢細長，蜘蛛指（趾），雙臂平伸指距大于身長，雙手下垂過膝，下半身比上半身長 。長頭畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位 。皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚皺紋 。肌張力低，呈無力型體質 。韌帶、肌腱及關節囊伸長、松弛，關節過度伸展 。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱后凸、脊柱側凸、脊椎裂等 。

3.心血管系統癥狀
大部分的患者有先天性心血管畸形問題，表現為主動脈擴張、主動脈瓣關閉不全等 。如果主動脈中層發生囊樣壞死，可導致主動脈竇瘤、夾層動脈瘤等病癥 。不少患者還會出現二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全等心瓣問題，出生后不久就有一定的癥狀 。
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