被稱為重男輕女的遺傳病重男輕女是病嗎 _生活百科

正常情況下，我們身體出現(xiàn)不大的傷口，出血—凝血—結(jié)痂——愈合，這個(gè)過程是在正常不多的了。
但是世界上卻有一種“玻璃人”，小傷口可能要了命。
歐洲皇室的傷痛——血友病
早在100多年前，歐洲皇室爆發(fā)了一種非常奇怪的出血病，患者全都是男性。
而且一旦有出血癥狀就難以控制，甚至?xí){患者生命，導(dǎo)致其忽然死亡。
后來醫(yī)學(xué)稱之為“血友病” 。
?這種疾病在當(dāng)時(shí)被稱為“皇家病”，是一種由基因遺傳而導(dǎo)致的疾病，其致病基因來自于維多利亞女王。
當(dāng)時(shí)維多利亞女王生有九個(gè)孩子，其中兩個(gè)女孩雖然繼續(xù)了母親的致病基因，但是并沒有發(fā)作，而4個(gè)男孩中就有3個(gè)出現(xiàn)了血友病，隨后皇室內(nèi)患血友病男性逐漸增多。
之所以會(huì)如此，是歐洲皇室為了萬(wàn)古千秋一統(tǒng)歐洲的夢(mèng)想，保持皇族血統(tǒng)的純正，長(zhǎng)期持有通婚聯(lián)姻、近親結(jié)婚等多個(gè)問題。
未曾想到這一野心把歐洲攪得天翻地覆。
?當(dāng)然了，皇室孫輩原本是人丁興旺，但很多子孫都未到成年，因?yàn)橐粓?chǎng)不經(jīng)意的磕碰早早夭折。
這對(duì)歐洲皇室來說無(wú)疑是上天邪惡的“詛咒” 。
血友病“重男輕女”
我們上面提及，皇室家族中，血友病的發(fā)病人群都為“男性” 。
這其實(shí)并非是老天要滅絕歐洲皇族男性，而是因?yàn)檠巡”旧砭褪且唤M遺傳性凝血功能障礙的出血疾病。
根據(jù)遺傳類型，女性只是血友病的攜帶者（就像維多利亞的女王一樣），將基因遺傳給下一代，但是發(fā)病的只有男性。
當(dāng)然，是否遺傳，是否發(fā)病并不是一定的，只是一半的可能性。
血友病的特征就是凝血活酶生成障礙，不能完成凝血工作，患者在一生中只要是受到稍微創(chuàng)傷就會(huì)導(dǎo)致出血不止，即便是沒有明顯外傷，也可能發(fā)生自發(fā)性出血，例如腦出血。
如今，隨著時(shí)代的變遷，血友病不再是“皇室病”，但它仍舊是一種罕見疾病，其治療面臨著診斷率低、治療率低、致殘率高等多個(gè)問題。
血友病分類
目前臨床上將血友病分為甲、乙、丙三個(gè)類型，其中以甲型血友病最為多見，占了總發(fā)病率的85%左右，且?guī)缀跞际悄行曰颊?。
之所以會(huì)如此，正是因?yàn)榧仔脱巡∈怯蓌色染色體的致病基因而引發(fā)的遺傳病。
要知道女性的染色體為xx，而男性的染色體為xy，即便是女性有一條染色體出現(xiàn)了問題，另一條還能繼承補(bǔ)償。
而男性只有這一條染色體，所以這也是為何男性發(fā)病、女性卻不發(fā)病的原因。
不過，臨床上女性發(fā)病也不是絕對(duì)沒有的，但對(duì)于男性而言就顯得罕見的多。
大部分血友病患兒都是在2歲內(nèi)發(fā)病，且出血癥狀是終身性的，就算是普通的摔傷、劃傷、咬傷等稍微出血，對(duì)于血友病患兒來說，都可能是一場(chǎng)危及生命的大災(zāi)害。
血友病救治
到目前為止，臨床上還沒有針對(duì)血友病徹底治愈的方式，患者只能小心翼翼的活著、放置一切可能引發(fā)出血的情況出現(xiàn) 。
然而，即便是如此，出血癥狀也在所難免。
有數(shù)據(jù)研究表明，中國(guó)血友病患者的平均存活年齡大約是14歲，而14歲以上的有將近50%出現(xiàn)了殘障，18歲以上的有90%出現(xiàn)了殘障。
攜帶血友病基因的人雖然不多，但是一旦涉及懷孕生子，遺傳給下一代的可能就會(huì)發(fā)生。
而這悲痛對(duì)一個(gè)小家庭來說，確實(shí)無(wú)窮大的。
所以，假如家族中有攜帶血友病基因的人。
如若預(yù)備生育，需要咨詢專業(yè)醫(yī)生，盡最大可能避免悲劇發(fā)生。

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