地中海貧血β雜合子怎么補血呢 有6個方法


地中海貧血β雜合子怎么補血呢 有6個方法

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1、治療原則 輕型地中海貧血不需治療
2、輸濃縮紅細胞 (1)低量輸血:單純的輸血或輸紅細胞最終導致血色病 。(2)高量輸血:①高量輸濃縮紅細胞的優點:糾正機體缺氧;減少腸道吸收鐵;抑制脾腫大;糾正患兒生長發育緩慢狀態 。②方法:先反復輸濃縮紅細胞 , 使患兒血紅蛋白含量達120~140g/L , 然后每隔3~4 周Hb≤80~90g/L 時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg , 使Hb 含量維持在100g/L 以上 。
3、鐵螯合劑 因長期高量輸血、骨髓紅細胞造血旺盛、“無效紅細胞生成”以及胃腸道鐵吸收的增加 。
【地中海貧血β雜合子怎么補血呢 有6個方法】4、造血干細胞移植(HSCT) HSCT、是當前臨床上根治本病的惟一方法 。
5、脾切除、大部分脾栓塞術 。
6、基因治療 從分子水平上糾正致病基因的表達 , 即基因治療 。