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肺部感染|肌營養不良患者的麻醉管理

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背景介紹
肌營養不良（Muscular Dystrophy，MD）是由遺傳因素所致的以進行性骨骼肌無力為特征的一組原發性骨骼肌壞死性疾病。不同程度和分布的進行性加重的骨骼肌萎縮和無力，也可累及心肌；以骨骼肌纖維變性、壞死為主要特點。
分型

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臨床表現
輪椅束縛，脊柱變形繼發軀干無力，加上漸進性呼吸肌無力，影響肺功能；
急性呼衰，上呼吸道功能障礙和睡眠窒息；
DMD基本都會發生心肌病，抗肌萎縮蛋白缺陷，纖維化變性；
ECG：竇速，電軸右偏；
超聲心動圖：室壁運動不協調，后乳頭肌的纖維化可導致明顯的二尖瓣反流；
心肌結構發生變化，DMD患者易發生心律失常。
診斷
病史+臨床表現；
血清學檢查；
肌電圖檢查，肌肉活檢和基因檢測；
其他檢查：胸片、心電圖和超聲心動圖檢查；骨和關節X線；肺功能檢查。
治療
首選糖皮質激素；
Mete分析其可短期改善肌力和肌肉功能。
對癥治療：適當鍛煉，糾正關節畸形，加強呼吸鍛煉，改善呼吸功能及心功能；
成肌細胞移植，骨髓移植；
呼吸支持：持續正壓通氣等。
肌營養不良癥患者的麻醉
麻醉前評估
既往史、家族史和體格檢；
血液檢查：常規測定肌酸磷酸激酶，血清肌紅蛋白和乳酸；Hb>160g/L，HCT>60%--慢性缺氧，炎癥標志物可幫助診斷患者是否存在大呼吸道感染；
心臟檢查；
肺部檢查：胸片：氣管偏移或狹窄，氣道阻塞，檢測肺不張，心臟肥大，肺內炎癥浸潤。
評估重點1：肺功能
呼吸?。汉粑∈芾蹖е碌暮粑o力首先造成限制性通氣功能障礙。呼吸肌力量的減弱與肺活量相關。FVC預計值50%，術前應使用無創呼吸支持。>
動脈血氣分析：評價肺功能最容易獲得和最有效的定量標準；高碳酸血癥提示呼吸肌無力。吸空氣時SPO2<95%，應行血氣分析。
簡易方法評估肺功能：
測胸腔周徑法：>4cm；
吹火柴試驗：5cm；
屏氣試驗：>30s（<10s，心肺儲備能力差）；
肺部感染：血液白細胞及中性粒細胞增加可能提示肺部感染，肺不張，呼吸衰竭。

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評估重點2：循環系統
多年的基礎研究和臨床實踐也已證明，良好的圍麻醉期循環管理、平穩的血流動力狀態、充分的組織灌注是術后病人迅速康復的重要保障。肌營養不良的患者會伴有循環系統受累；擴張性心肌病，常見，可導致嚴重心衰；心律失常；傳導異常。

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循環系統的特殊檢查：
24h小時動態心電圖；
超聲心動圖；
冠脈造影；
心臟導管檢查：復雜先心，缺血性心臟病的診斷及心功能判定具有重要價值；
核素心臟檢查：評估病人對麻醉和手術的耐受性。
評估重點3：其他
【 肺部感染|肌營養不良患者的麻醉管理】 營養狀態：良好的營養促進術后快速康復；
肌肉攣縮：產熱降低，困難氣道等；
脊柱畸形：困難氣道等。
麻醉前用藥
盡量避免使用苯二氮卓類鎮靜藥；
可樂定或右美托咪啶代替；
壓力和焦慮會加重肌病的癥狀；
麻醉前準備
術前肺部感染：控制感染，積極治療，加強呼吸肌功能；