ollier病是什么意思?診斷要點

軟骨瘤在良性骨腫瘤中較為常見,內生(髓腔性)軟骨瘤是發生在髓腔內的軟骨瘤 , 最為常見 。骨膜下(皮質旁)軟骨瘤則較少見 。軟骨瘤伴發多發性血管瘤者稱馬弗西(Maffuci)綜合 。多發型少見, 男略多于女,亦稱 Ollier氏病, 系先天性軟骨發育障礙疾患,常累及多數骨骼而導致畸形 。內生軟骨瘤是軟骨瘤的一種分類 , 占良性腫瘤13.9% 。
內生軟骨瘤是由于胚胎性組織殘留或正常的骺板軟骨細胞部分移位到干骺端引起 。隨著繼續的生長, 這些正常的軟骨細胞增生并異位于干骺端骨髓脂肪內并發生軟骨內成骨 。
好發部位為四肢短骨, 50% 發生于手足, 其中 90% 發生在手 。足及長骨較少見, 偶見于肋骨、胸骨、骨盆及顱底 。
發生在四肢長骨干骺端內生軟骨瘤,好發部位為肱骨近端、股骨遠端 。
病程緩慢 , 一般無明顯癥狀,數年后由于腫瘤長大,造成畸形或伴有間歇性隱痛時方引起患者注意 。
多發性內生軟骨瘤在上肢可見手指逐漸增粗,尺骨常短于橈骨,前臂向尺側彎曲畸形 。在下肢可見足趾膨大、膝外翻 。
位于表淺者可見局部腫塊 , 偶可合并病理性骨折,若生長迅速則提示惡變 。
X線表現:一般呈中心性生長 ??梢娺吘壡逦念悎A形骨質破壞區 , 多有硬化緣與正常骨質相隔,鄰近骨皮質變薄膨出,破壞區可見散在的砂粒樣鈣化,這是軟骨瘤主要的X線表現 。

ollier病是什么意思?診斷要點

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CT表現:顯示膸腔內異常軟組織影,其內可見環形、點狀或不規則鈣化影,骨皮質變薄  , 邊緣光整、銳利,一般無中斷 。增強可輕度強化 。
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診斷要點:
常見于青年人,10~30歲,多發于手足短管狀骨,多在指骨和掌骨 。
發病部位局部紅腫疼痛,軟組織腫脹 。
邊界清楚的髓腔內膨脹性骨質破壞 , 內見鈣化病灶侵蝕骨皮質膨脹變薄 。
破壞區內可見散在的砂粒樣、點狀、小環行鈣化影;周緣呈花邊或波浪狀硬化邊 。鈣化灶密度不均, 形態不一,為軟骨基質鈣化程度不同,環弧狀鈣化具有特征性 。
病程緩慢,一般無明顯癥狀,往往經數年后由于腫瘤長大發現,若生長迅速則提示惡變 。
鑒別診斷:
骨囊腫、骨巨細胞瘤、骨纖維異常增殖癥、骨梗死 、軟骨肉瘤等