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冠心病|一例特殊的心力衰竭病例分享

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冠心病|一例特殊的心力衰竭病例分享
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華中科技大學同濟醫學院附屬同濟醫院 李宗哲
病例簡介男性，36歲，“間斷胸痛胸悶3年，加重伴水腫1月”入院。
現病史：患者3年前活動后出現胸骨后鈍痛，伴胸悶，持續數分鐘，休息后好轉，不伴發熱、咳嗽、咳痰，不伴惡心、嘔吐、燒心，不伴頭暈、頭痛，患者未重視。該癥狀3年來反復出現，性質類似，多在運動后出現，發作頻率逐漸增加，持續時間有所延長，患者未行特殊處理。近一月來，患者癥狀加重，胸痛胸悶加劇，有時稍動即喘，伴夜間陣發性呼吸困難，伴雙下肢水腫。
既往史：既往身體健康，否認高血壓、糖尿病等慢性疾病史。
個人史：吸煙史10余年，平均每日20支，戒煙2年；否認酗酒史。
家族史：父母為表兄妹近親結婚，否認心血管病家族史，否認猝死家族史。
體格檢查：脈搏105次/分，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音粗，無干濕啰音，叩診心界左下擴大，心率115次/分，心音低鈍，S1強弱不等，心律絕對不齊，心尖可聞及收縮期3/6級噴射樣雜音，腹平軟，雙下肢凹陷性水腫。
實驗室檢查：腎功能：肌酐135 μmol/L ↑ ，尿蛋白662 μmol/L ↑；高敏心肌肌鈣蛋白Ⅰ655.7 pg/ml ↑；N末端B型利鈉肽前體（NT-proBNP）8802 pg/ml ↑ 。
心電圖：心室率140次/分，心房顫動，不完全右束支傳導阻滯，ST-T改變。

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圖1. 12導聯心電圖
心臟彩超：全心增大并左室收縮功能減低。左心室增大（7.3 cm），左房增大（4.3×4.9×7.6 cm），右房（4.5×6.5 cm），右室增大（5.5 cm）；左心功能射血分數（EF）值25%。
冠脈造影：左前降支（LAD）、左回旋支（LCX）及右冠狀動脈（RCA）均未見明顯異常，冠脈內血流緩慢。

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【 冠心病|一例特殊的心力衰竭病例分享】圖2a+b. 冠脈造影結果
考慮診斷：擴張型心肌病；慢性心力衰竭急性加重；持續性心房顫動；高尿酸血癥；慢性腎功能不全。
診療方案：患者拒絕心臟移植，故給予患者藥物保守治療。采用“心衰金三角”治療心衰，具體用藥為培哚普利4mg qd，美托洛爾23.75mg qd，螺內酯20mg qd，呋塞米20mg qd。地高辛0.125mg qd控制血壓；曲美他嗪35mg bid，輔酶Q10 10mg tid營養心??；華法林3mg qd抗凝；非布司他20mg qd降尿酸，貝前列素鈉40mg tid護腎。
患者出院后隨訪3個月，但仍有反復間斷的胸痛。經進一步分析，患者冠脈造影顯示冠脈內慢血流，ECG顯示廣泛導聯ST-T改變，且患者有多年吸煙史，考慮患者存在微循環障礙的可能性較大。
目前針對冠脈微循環障礙的常用治療藥物選擇包括鈣離子拮抗劑地爾硫卓、鉀離子通道開放劑尼可地爾以及中成藥麝香保心丸?？紤]患者存在心衰，給患者加用尼可地爾5 mg tid，但患者出現頭痛無法耐受，后換用麝香保心丸2粒tid，患者胸痛癥狀得到顯著改善。
診療體會世界首次報道：常染色體隱性遺傳模式的PLN突變導致的擴張型心肌病
本例患者為年輕患者，排除了高血壓、動脈狹窄、先天性心臟病、肺血管疾病、冠心病等可以繼發心臟擴大和心衰的病因，考慮特發性/家族性擴張型心肌?。―CM），遺傳性致病因素可能性大，對患者行基因診斷。患者父母為近親結婚，經家系分析及基因診斷，患者PLN基因突變，導致Phospholamban受磷蛋白（52-氨基酸跨膜蛋白，調節細胞內Ca2+穩態濃度）異常，會導致常染色體顯性擴張型心肌?。―CM）或肥厚型心肌?。℉CM）。