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冠心病|一例特殊的心力衰竭病例分享( 二 )

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冠心病|一例特殊的心力衰竭病例分享
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圖3. 患者家系分析
但經家族史及家系分析，本例患者家系中多位雜合突變攜帶者的表型完全正常，并未出現文獻中所述雜合PLN突變導致的HCM或DCM。經過進一步分析，團隊發現，體內有功能的PLN是五聚體，通常雜合PLN的突變機制為“dominant-negative-effect”（顯性負模式），突變的單體PLN會導致五聚體不穩定。但是，本例中，因導致PLN基因突變的堿基位置太靠前，導致無法形成毒性單體，因而只能造成“haploinsufficiency”（單倍劑量不足），無法造成“dominant-negative-effect”，所以形成了本例家系特殊的常染色體隱性致病模式。
麝香保心丸有效治療冠脈微循環障礙
患者冠脈造影顯示冠脈內血流緩慢，隨訪過程中仍然存在反復胸痛，考慮存在微循環障礙。而對于改善冠脈微循環障礙，“多靶點、多作用機制”的麝香保心丸具有擴張冠狀動脈、保護血管內皮、抑制血管壁炎癥以及促進治療性血管新生等作用，循證證據顯示其能夠加快增加冠狀動脈慢血流患者的血流速度，改善內皮功能。同時，《心力衰竭合理用藥指南（第2版）》也推薦使用麝香保心丸治療氣虛血瘀型慢性心力衰竭，而本例患者的治療經過也印證了西藥基礎上加用麝香保心丸能夠改善患者的臨床癥狀。
專家點評山東省立醫院宋尚明教授：李宗哲醫生分享的病例緊扣本次會議的主題，同時也提示大家，在臨床工作中要“知其然，知其所以然”。本例患者患遺傳性擴張型心肌病，李醫生通過對家族史以及家系圖的分析，探明了特殊的PLN常染色體隱性致病模式。同時，對于患者微循環障礙的治療，麝香保心丸的引入恰如其分，治療效果也充分體現了麝香保心丸的良好治療效果，值得臨床借鑒。但是，對于本例患者的后續隨訪，僅報道了3個月的隨訪情況，希望今后能持續隨訪追蹤。
鏈接為了切實規范、提高我國臨床醫生冠心病的診療技能，提升對冠心病患者的綜合干預與治療水平，中國醫師協會中西醫結合醫師分會聯合上海和黃藥業在全國范圍內發起“冠心病中西醫結合診療邏輯思維訓練營”項目。
鑄就心的長城?2021冠心病中西醫結合診療邏輯思維訓練營在全國范圍內征集到300余例各具特色的冠心病中西醫結合診療病例，通過層層比賽及選拔，最終，來自廣東、河北、河南、湖北、廣西、山東的6位臨床醫生脫穎而出，在2021年12月4日的全國總決賽上進行了精彩的病例演講及心電圖挑戰比拼。本次總決賽以線上聯合線下的形式舉辦，近6000位心血管領域的專家學者觀看參與了本次活動。

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總決賽邀請山東大學齊魯醫院高海青教授擔任主席，還邀請中國醫師協會中西醫結合醫師分會總干事、中國中醫科學院西苑醫院劉龍濤教授作為特別嘉賓。專家們表示，“冠心病中西醫結合診療邏輯思維訓練營”項目是集醫療機構、學術組織、企業媒體和臨床醫生為一體的綜合學術活動平臺，通過全國范圍內的分享、交流及研討，對臨床醫生間相互取長補短、精進診療發揮重要作用，也將推動我國冠心病防治水平更上一層樓。

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臨沂市中醫醫院劉新宇教授及臨沂市人民醫院侯子山教授分別作為病例演講環節及心電圖比拼環節主持人，山東大學齊魯醫院青島分院葛志明教授、山東大學齊魯醫院紀求尚教授、山東大學齊魯醫院李大慶教授、山東省立醫院宋尚明教授、青島大學附屬醫院辛輝教授以及山東省立醫院趙鵬教授擔任評委，對6位參賽選手的精彩表現予以綜合打分及點評。