作者：腎世風云
(教學病例）
65歲女性 ， 進行性虛弱、肌痛伴胃腸道癥狀 。 入院檢查時 ， 發現有全血細胞減少和急性腎損傷
既往史：13 年前診斷出雷諾現象和 CREST 綜合征 ， 接受甲氨蝶呤治療 ， 就診時服用羥氯喹、潑尼松和霉酚酸酯 。 過去8個月有間歇性發燒
體檢：血壓 112/80mmHg ， 體溫 37.8 ， 心率 90 。 有惡病質（體重 45 kg） ， 無皮疹或外周水腫
實驗室檢查
? Scr 2.8 mg/dl (4 個月前為 0.6 mg/dl）, 尿蛋白/肌酐 3; 尿液分析顯示白細胞 0-5/HPF ， 紅細胞 0-2/HPF
? 紅細胞壓積 20.5% ， 血紅蛋白 6.9 g/dl, 白細胞 2100/μl ， 淋巴細胞 200/μl, 血小板 119,000/μl
? 血白蛋白 2.8 g/dl , 血鈣7.2 mg/dl
? 抗核抗體陽性（滴度 1:1280） ， 核糖核蛋白陽性（>643 units） ， 抗ds-DNA、Smith、SSA、SSB、HIV 和ANCA均為陰性
? 補鐵 C3 和 C4正常；肝功能正常
? 定量免疫球蛋白正常 ， 未發現單克隆蛋白
? 胸片無急性肺病變；胸部CT顯示慢性間質性肺病和鈣化縱隔淋巴結, 符合肉芽腫病 。 腹部和骨盆CT顯示脾臟和肝臟的肉芽腫??；腎臟超聲檢查未發現梗阻或腫塊 。
1
熒光
均為陰性
2
光鏡


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39個腎小球 ， 2個全球硬化 。 20 個小球(51%)顯示節段-全球的細胞性新月體. 其中一些與腎小球周圍肉芽腫反應有關 。 11個小球有纖維素樣壞死伴核碎裂及腎小球基底膜破裂 。 剩余小球基本正常 ， 沒有系膜或毛細血管內增生 。 間質彌漫性炎癥 ， 主要為淋巴細胞、單核細胞和吞噬細胞 ， 伴多灶性小管炎 。 間質有非干酪樣、上皮樣肉芽腫 。 輕度腎小管萎縮和間質纖維化 ， 伴有片狀急性腎小管損傷 。 一根小動脈顯示纖維素樣壞死 。 在PAS和Gomori methenamine silver stain 中 ， 在腎小球毛細血管袢、新月體以及間質肉芽腫內可見小的、圓形微生物 ， 屬于組織胞漿菌
3
電鏡


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腎小球內未見電子致密物沉積 ， 在細胞新月內見到組織胞漿菌 ， 表現為清晰的細胞質暈（cytoplasmic halos）和大量膜結合細胞器
4
骨髓活檢


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LM：顯示多個非壞死性肉芽腫伴巨細胞
Q
診斷與鑒別診斷？
診斷與隨訪
診斷：
? 組織胞漿菌引起的寡免疫性新月體腎炎
隨訪
? 活檢后第二天開始進行為期 3 天的甲基強的松龍沖擊 （500 mg iv） ， 并開始透析
? 由于缺血性結腸炎、尿路感染和腸功能恢復緩慢等并發癥住院約1個月
? 患者目前透析6個多月 ， 腎功能未恢復
寡免疫性新月體性腎小球腎炎
? 本例患者雖然有新月體+肉芽腫+血管炎 ， 但是基于血清學ANCA陰性且無上呼吸道疾病 ， 不太可能患有肉芽腫性多血管炎 。 由于沒有縱隔淋巴結腫大或高鈣血癥 ， 結節病也不太可能

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