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肺動脈|10歲雙胞胎妹妹比姐姐矮10公分！原來患罕見先天性心臟病

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來自四川達州的10歲女孩嘉嘉（化名）
竟然比雙胞胎姐姐矮10公分
原來 ， 她患有罕見復雜的
先天性心臟病——右心室雙出口
（室間隔缺損遠離兩大動脈亞型）
近日
她在重醫兒童醫院胸心外科
成功進行手術
并康復出院

肺動脈|10歲雙胞胎妹妹比姐姐矮10公分！原來患罕見先天性心臟病
文章圖片

手術現場 。 重醫兒童醫院 供圖 華龍網-新重慶客戶端 發
據嘉嘉的母親介紹 ， 嘉嘉3個月大時被診斷出先天性心臟病 ， 當時的醫生告訴她 ， 這種病可隨著孩子長大自行愈合 。 然而 ， 嘉嘉在成長過程中 ， 身高、體重逐漸和雙胞胎姐姐拉開距離 。 如今 ， 10歲的嘉嘉身材瘦小 ， 體重只有23公斤 ， 不及正常8歲孩子的體重 ， 身高更是比姐姐矮10公分 。
2021年冬天 ， 嘉嘉出現昏迷、呼吸困難 ， 被診斷為急性心衰 ， 生命垂危 。 此后 ， 轉入重慶醫科大學附屬兒童醫院 。
在重慶 ， 嘉嘉被確診為罕見復雜先天性心臟病——右心室雙出口 。 醫生就此解釋 ， 正常人的肺動脈從右心室發出 ， 主動脈從左心室發出 ， 但是嘉嘉的動脈血管“走錯路” ， 主動脈、肺動脈都從右心室發出 ， 同時合并巨大的室間隔缺損和重度肺動脈高壓 。 孩子的心室和大動脈連接發生了畸形 ， 且室間隔缺損遠離兩大動脈 。
該醫院胸心外科副主任李勇剛稱 ， 右心室雙出口是一種少見的復雜先心病 ， 每10萬個孩子中可能有3名至9名孩子患有該病 ， 這類型的先心病僅占先心病患兒的1%-3% 。 而該患兒的室間隔缺損遠離兩大動脈亞型 ， 又只占右心室雙出口患兒的10% 。
醫生稱 ， 嘉嘉的最佳手術時間應該是嬰兒期 ， 而現在嘉嘉的病情拖延到10歲 ， 肺動脈高壓已屬重度 ， 手術風險極高 。
李勇剛和團隊分析認為 ， 雖然患兒肺動脈高壓很高 ， 但幸運的是 ， 心導管檢查結果顯示 ， 孩子的肺血管阻力還不是太高 ， 還有手術的機會 。 通過與家屬充分溝通 ， 醫生決定放手一搏 。 根據術中探查情況綜合評估 ， 李勇剛教授決定為嘉嘉進行雙心室解剖根治手術 。
手術歷時5個小時 ， 當嘉嘉的心臟重新恢復跳動時 ， 所有醫護人員欣喜若狂 。 術后10天 ， 嘉嘉康復出院 。 醫生認為 ， 她今后將能夠和正常孩子一樣生活學習 。
提醒
李勇剛教授提醒家長 ， 如果發現孩子口唇發紫、生長發育遲緩、不喜歡活動、乏力、活動后心悸、胸悶等 ， 一定要警惕心臟類疾病 。 如果孩子被診斷為復雜先天性心臟病 ， 建議盡量帶孩子到有豐富兒童先天性心臟病診治經驗的醫院治療 ， 以免延誤手術最佳時機 。
【肺動脈|10歲雙胞胎妹妹比姐姐矮10公分！原來患罕見先天性心臟病】轉自：華龍網-新重慶客戶端（采訪人員 連肖 通訊員 袁儒青）