彭洪|千里尋醫,世紀壇醫院治愈12歲女孩11年怪病頑疾

12歲的寧夏女孩珍珍(化名)自1歲10個月時就患上了一種“怪病” , 每隔一段時間左側脖頸就會腫起一個大包 , 腫痛明顯 , 最后破潰流膿 , 反復在當地醫院抗感染和切開引流排膿治療 。 每次治療后 , 癥狀有所緩解 , 腫物消退 , 疼痛消失 , 但過段時間又會反復發作 , 至今已有十多次 。

彭洪|千里尋醫,世紀壇醫院治愈12歲女孩11年怪病頑疾
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11年間 , 珍珍脖頸處的腫物從開初約黃豆粒大小 , 后來一次次增大至如今幾乎累及前面半個脖頸 , 每次都伴有疼痛、發熱等癥狀 。 當地醫院無法找到癥結根治 , 多次行切開引流 , 以至于珍珍頸前切口處兩道明顯增生瘢痕 , 且頻繁生病就醫嚴重影響了生長發育和正常學習 , 身心都承受了巨大的壓力 。 在本該活潑開朗的年紀 , 珍珍卻慢慢變得內向、不自信、不愛表達 , 在學校與同學交往也受到了很大影響 。
“一定要找到癥結 , 讓女兒重獲新生!”懷著這份堅定的信念 , 珍珍媽媽帶著女兒開啟了千里尋醫之旅 。 輾轉多家醫院問診無果 , 抱著最后一絲希望 , 家人帶著珍珍慕名來到了首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院耳鼻咽喉頭頸外科 。
“珍珍頸部腫物最大時的直徑約有8厘米 , 不僅疼痛流膿 , 還壓迫氣管、擠壓食道 , 家屬手術意愿強烈 。 ”談及珍珍的病情 , 接診的主任醫師彭洪坦言 , 由于腫物位置臨近氣管、食道 , 周圍組織瘢痕粘連明顯 , 還伴有炎癥 , 且旁邊就是頸部大血管 , 稍有不慎就會出現手術風險 。
珍珍的電子喉鏡檢查未發現異常 , 又進行了B超檢查 , 發現左側頸部皮下至胸鎖乳突肌間歇有處無回聲腫物(考慮:膿腫形成) , 左側頸部淋巴結腫大 。 行CT檢查 , 左側頸部軟組織感染性病變 , 雙側頸動脈鞘多個腫大淋巴結 。 核磁共振檢查發現 , 頸前部偏左皮下軟組織異常信號 , 考慮良性 , 囊腫感染可能 , 雙側頸部多發淋巴結 。一系列檢查結果出爐后 。 彭洪考慮為“先天性第四鰓裂囊腫伴感染”可能性大 , 隨后的手術也證實了彭洪的預想 。
珍珍究竟得的是什么病呢?鰓裂囊腫及瘺管屬于頸部常見的先天性疾病 , 是鰓裂畸形的一種 。 “人體胚胎發育第3周時 , 頭部兩側像魚一樣各有數對鰓裂 。 正常情況下 , 鰓裂隨發育會逐漸閉合消失 。 若沒有消失 , 且其中有分泌液體潴留 , 則在出生后表現為鰓裂囊腫或瘺管 。 根據不同的發生部位 , 鰓裂囊腫或瘺管被分為第一、二、三、四鰓裂來源 。 ”彭洪解釋說 , “其中第一、二鰓裂較為常見 , 珍珍這種第四鰓裂非常罕見 。 ”

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鰓裂囊腫或瘺管因位置不同 , 臨床表現多樣且較為隱匿 , 可有頸部或咽部的間歇性腫痛或脹痛 , 頸部可有壓迫感或牽拉感 , 可有反復感染、發熱表現 , 咽部檢查可見局部隆起或飽滿 , 頸部竇道有分泌物溢出或有逐漸增大的腫塊等 。 由于臨床特征不典型 , 因此需要與頸部多種疾病進行鑒別診斷 , 這無疑加大了診治的難度 。
只有手術完整切除囊腫及瘺管 , 患者的疾病才能得以痊愈 。 但問題是患者曾反復感染 , 瘢痕粘連較重 , 與氣管、食道、頸部大血管、神經關系密切 , 同周圍結構分界不清 , 手術難度較大 。 術中可能傷及氣管、食道、神經引起相應并發癥 , 傷到頸內動靜脈時則會引發大出血 , 同時也容易切除不干凈 , 術后有發生傷口不愈或復發的可能 。
“該病解剖復雜 , 分型較多 , 易合并感染 , 發病隱匿 , 正確的診斷、合適的治療時機和科學的手術方案是關鍵 。 ”臨床經驗豐富的彭洪在面對這種罕見的先天性疾病 , 提前做了多項手術預案和模擬演練 , 以應對手術中遇到的突發狀況 。