肌營養(yǎng)不良比較嚴(yán)重 , 臨床特征為緩慢進行性、對稱性肌肉無力和萎縮 , 血清CK身高 , 具有遺傳性 , 肌電圖提示 , 為肌源性受損 , 病理顯示廣泛肌纖維萎縮呈小圓形 , 伴肌纖維變性、壞死和再生 , 嚴(yán)重者伴大量脂肪及結(jié)締組織增生 , 根據(jù)遺傳方式、起病年齡、萎縮肌肉的分布、病程進展速度和預(yù)后 , 肌營養(yǎng)不良可分為9種類型 , 其中假肥大型肌營養(yǎng)不良最為常見 。 由于肌營養(yǎng)不良 , 目前無特殊有效的治療方法 , 病情逐漸進展 , 多數(shù)預(yù)后較差 。
Duchenne型肌營養(yǎng)不良
是我國最常見的X連鎖隱性遺傳的肌病 , 發(fā)病率約30/10萬為男嬰 , 1/3的患兒是DMD基因新突變所致 。 女性為致病基因攜帶者 , 所生男孩50%發(fā)病 , 無明顯地理或種族差異 。
Becker型肌營養(yǎng)不良癥
發(fā)病率為DMD患者的1/10 , 臨床表現(xiàn)與DMD類似 , 呈X連鎖隱性遺傳
強直性肌營養(yǎng)不良癥
常見于成人 , 男女均可發(fā)病 , 常在20多歲時發(fā)病 。
肢帶型肌營養(yǎng)不良癥
呈常染色體隱性或顯性遺傳 , 散發(fā)病例也較多 。 與顯性遺傳相比 , 隱性遺傳的患者較常見、癥狀較重、起病較早 , 多在10~20歲起病 。
眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
一般在40歲左右起病 。
【危害|了解一下肌營養(yǎng)不良的典型狀況和危害表現(xiàn)】如果在生活中身體有這些表現(xiàn)及一些到年齡容易被疾病早找上身體的人 , 就需要時刻關(guān)注自己的身體 , 不能掉以輕心 , 不要以為身體出現(xiàn)一些表現(xiàn)都是小問題 , 等小問題達(dá)到大問題 , 身體負(fù)擔(dān)增加 , 就是疾病嚴(yán)重的開始 。
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