結合本例患者 , 并查閱相關文獻 。 糖尿病紋狀體病多發于非酮癥高血糖的2型糖尿病老年女性患者 , 多數患者伴高血壓、高血脂、冠狀動脈疾病及腦血管疾病史;也有其余類型的糖尿病患者報道 , 甚至包括兒童 , 無法明確發病的高血糖閾值及發病所需的高血糖持續時間 , 考慮與遺傳基因相關 。 本病臨床表現常為肢體快速、不自主、無目的、不規則運動 , 嚴重時可見投擲樣動作 , 多為偏側 , 也可見雙側;部分患者可伴有癲癇樣發作 , 極少部分患者不伴舞蹈癥 , 如本例患者 , 考慮可能與個體紋狀體病變的發病閾值不同相關 。 紋狀體系大腦基底神經節之一 , 包括尾狀核、殼核和蒼白球 , 是影像學特征性表現部位 , 殼核最易受累 。 舞蹈癥發病的主要生理結構包括尾狀核、殼核、丘腦底核、丘腦及其相互連接通路 , 出現損傷或功能異常會使基底節環路的直接和間接通路失衡 , 產生過多的多巴胺能活性 , 最終出現舞蹈病 , 可以解釋糖尿病紋狀體病出現舞蹈癥;但對于糖尿病紋狀體病造成基底節環路失衡發病機制暫不明確 , 同時基底節環路失衡除因結構性及功能損傷外 , 還可能由選擇性神經元變性、神經遞質受體阻滯、代謝紊亂或自身免疫損害所致 。
本病出現于血糖控制不佳的糖尿病患者 。 糖尿病不僅是一種碳水化合物代謝異常疾病 , 還是多種代謝疾病中的某一表現 , 通常伴高血壓、LDL-D增多等 。 糖尿病的病理生理學 , 涉及代謝受損和氧化應激 , 易致器官功能障礙和損害 , 進一步導致代謝受損和氧化應激加重 , 形成惡性循環 。 常見的病理學特征:① 促進炎癥反應 , 損傷血管;② 干擾細胞代謝 , 使細胞發生氧化應激;③ 微血管栓塞或血管炎 , 造成缺血等 。 對糖尿病紋狀體病患者的紋狀體進行活檢 , 結果提示存在細胞壞死、小動脈壁增厚、血管腔變窄 , 紅細胞外滲、淋巴細胞及巨噬細胞浸潤 , 考慮動脈閉塞且伴炎癥性血管病變 。

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本例患者頭顱磁敏感加權成像也提示左側基底節區有出血傾向微血管病 , 與糖尿病病理學特征相符合 。 γ-氨基丁酸是腦內主要的抑制性神經遞質 , 可改善糖脂代謝 , 抑制代謝性炎癥反應;在高血糖狀態下 , γ-氨基丁酸水平會快速消耗 , 其耗竭使神經元抑制水平降低 , 出現肢體活動 。
【3】糖尿病紋狀體病的治療
糖尿病紋狀體病的臨床表現與高血糖狀態及多巴胺活性密切相關 , 治療以降血糖為主 , 如伴有舞蹈癥可使用多巴胺受體阻滯藥減輕舞蹈樣動作 , 如氟哌啶醇;一般數周可緩解 , 但治療周期差異性較大 , 預后良好 , 影像學檢查紋狀體病變部位可縮小 。 本例患者經降血糖治療 , 3天后肢體疲乏無力緩解 , 后隨訪未再復發 。
既往筆記
非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥
2022-02-21
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