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血糖|糖尿病紋狀體病

患者頭顱加權代謝性基底發病肢體信號mmol檢查血糖舞蹈癥

作者：永軍全科醫學筆記
在這例糖尿病紋狀體病的討論 ， 對頭CT高密度、MRI的T1高信號病灶的形成機制有詳細論述 ， 對基底節病變的理解有借鑒價值 。
病例介紹
患者女 ， 73歲 ， 因“發現血糖升高12年 ， 肢體疲乏無力1天”入院 。
患者入院前12年于我院體檢發現血糖升高（具體不詳） ， 診斷為“糖尿病” ， 長期口服藥物治療 ， 未規律監測血糖 。 入院前1天出現肢體疲乏無力 ， 無頭暈頭痛、惡心嘔吐 ， 于我院急診就診 。 測隨機血糖33.41mmol/L ， 血酮體0.4 mmol/L；頭顱CT（圖1）示“左側基底節區高密度灶 ， 出血？” ， 為進一步診療收住入院 。 既往有高血壓病史10余年 ， 間斷口服降壓藥物治療 。
入院查體：體溫37.4℃ ， 脈搏90次/min ， 呼吸19次/min ， 血壓144/83 mmHg；神志清楚 ， 精神萎靡 ， 言語正常 ， 計算力、定向力、記憶力檢查尚可 。 鼻唇溝無變淺 ， 口唇及口腔黏膜干燥 ， 口角無歪斜 ， 伸舌居中 ， 甲狀腺無腫大 。 兩肺呼吸音清 ， 未聞及干濕性啰音；心律齊 ， 各瓣膜區未聞及病理性雜音 。 腹部查體無特殊 。 右下肢肌力Ⅴ-級 ， 余肢體肌力大致正常 ， 肌張力正常 ， 四肢無不自主運動 ， 病理反射未引出 ， 共濟檢查不配合 。 入院后查HbA1c 15.5% ， C肽1.38 ng/mL（參考值1.10～4.40 ng/mL） ， 血漿滲透壓295.3 mmol/kg 。
頭顱MRI示：左側豆狀核團片狀異常信號影 ， 大小約3.3 cm × 1.4 cm ， T1加權像呈稍高信號（圖2） ， T2加權像呈低信號（圖3） 。
血糖|糖尿病紋狀體病
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給予甘精胰島素及門冬胰島素降糖治療后 ， 患者空腹血糖6.4～7.4 mmol/L ， 非空腹血糖10.7～12.5 mmol/L 。 治療3天后患者肢體疲乏無力明顯好轉 ， 右下肢肌力Ⅴ級 。
臨床診斷：糖尿病紋狀體病 。
電話隨訪6個月無肢體不規則運動 。
病例討論
糖尿病紋狀體病伴有特征性影像學表現：局限于紋狀體MRI T1加權象高信號 ， 是臨床表現為偏側肢體不自主運動（舞蹈癥）的急性神經系統罕見并發癥 。
【1】本例患者的診斷思路
（1）本例患者為老年女性 ， 以肢體疲乏無力為主 ， 無肢體不自主運動 ， 查頭顱CT示左側基底節區高密度灶 ， 考慮腦出血可能；但血壓無明顯增高 ， 無惡心嘔吐 ， 無偏癱、偏感覺缺失、偏盲 ， 無頭痛及昏迷 ， 復查頭顱MRI未見水腫及占位效應 ， 不考慮出血 。
（2）本例患者需與代謝性腦病鑒別 ， 代謝性腦病多有昏睡、易激惹、定向障礙、幻覺、言語紊亂表現 ， 影像學多為雙側對稱、彌漫性改變 。 本例患者無感染、腎病、肝病、電解質紊亂等常見基礎病因 ， 無典型臨床表現 ， 且肢體疲乏無力經降血糖后較快緩解 ， 不考慮代謝性腦病 。
（3）不明原因的單側紋狀體T1加權像高信號也可見于自身免疫性腦炎 。 自身免疫性腦炎常有記憶進行性減退 ， 心境障礙、行為改變、癲癇和認知障礙等復雜精神神經障礙表現 ， 腦脊液病原體檢查可見淋巴細胞增多 ， 腦電圖提示極度δ刷狀波 ， 查自身免疫性腦炎抗體陽性 。 本例患者也不符合自身免疫性腦炎的特點 。
（4）本例患者擬行腦脊液病原體檢查 ， 但肢體無力恢復較快、高齡、家屬拒絕 ， 因無明顯肢體活動障礙 ， 未行腦電圖檢查 。
（5）患者血糖下降后 ， 肢體疲乏無力好轉 ， 首先考慮糖尿病紋狀體病 ， 建議患者出院后2周后門診復查頭顱CT了解病變是否縮小 ， 但患者家屬不配合 。
【2】糖尿病紋狀體病的發病機制