癥狀|肌萎縮性側索硬化的臨床特點病征|部位|細胞|脊髓|下肢|肌纖

肌萎縮性側索硬化的特點是脊髓前再細胞和錐體束同時受累，出現廣泛的肌萎縮、肌束震顫，同時存在錐體束征。頸髓為骨常受累部位，脊髓其他部位以及腦干運動神經核也受侵蝕。表現為前角細胞皺縮、硬化，數目減少，前根與后根相比相應減小。腦干內運動神經核變性，皮質運動區錐體細胞部分消失。皮質脊髓束有脫髓鞘改變。

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【癥狀|肌萎縮性側索硬化的臨床特點】肌肉的病理特點是在正常肌纖維之間存在成簇的萎縮肌纖維。本病起病緩慢，但進展較快。肌萎縮性側索硬化前驅癥狀可以為手臂無力、吞咽發音困難、小腿無力或者前述癥狀聯合出現，但通常的方式為手和臂的對稱性軟弱無力，精細動作困難，逐步出現肌萎縮，骨間肌、蚓狀肌及魚際肌早期受累，向鄰近和近端肌群蔓延。
下肢受累在后或與上肢同時發生。舌肌、口輪匝肌、咀嚼肌萎縮無力逐漸發生，引起吞咽和發音困難，流涎或嗆咳，肌束震顫廣泛地出現于四肢、軀干、口舌、面等部位，不定時出現。錐體束病征與肌萎縮、肌束震顫等下運動神經元病征共存，四肢腱反射亢進并出現病理反射。有時上肢腱反射減弱或消失，而下肢反射亢進，出現痙攣。括約肌與性功能障礙不常見，多無客觀的感覺障礙。大部分病例2～5年內死亡，以延髓癥狀起病或為主者存活時間更短。

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