癥狀|乏力、頭暈、喘息、呼吸困難，日漸加重，這是什么怪病？胸科醫院|相關|檢查|疾病|系統

作者/河南省胸科醫院呼吸病醫院呼吸與危重癥醫學科五病區郭彩霞
患者老趙，近半年苦惱很多，乏力，頭暈，喘息，呼吸困難，進行性加重，尤其活動后癥狀明顯，自服很多藥物，癥狀不輕反重。
本來，老趙來鄭州替子女看孩子分擔家務，現在生活質量嚴重下降，甚至生活不能自理，需要老伴不分晝夜照顧。
老趙曾就診多家醫院，治療效果不佳，后在省某家大型三甲醫院就診，曾診斷“慢性阻塞性肺疾病” ，給予相關治療，效果不好。
3月14日夜間，老趙突發呼吸困難癥狀明顯加重，急診就診河南省胸科醫院呼吸病醫院呼吸與危重癥醫學科五病區。
【癥狀|乏力、頭暈、喘息、呼吸困難，日漸加重，這是什么怪病？】
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經過系統的查體，實驗室檢查，河南省胸科醫院呼吸病醫院呼吸與危重癥醫學科五病區郭彩霞副主任（主持工作）結合老趙既往所做的一切檢查發現，半年前患者肺部CT未見明顯結構異常，肺功能檢查顯示輕度限制性通氣功能障礙，流速容量環未見明顯異常，而現在老趙已經不能平躺著做胸部CT ，肺功能也不能配合進行檢查，慢阻肺并不能解釋目前病情。
究竟是什么原因導致老趙病情進行性惡化呢，郭彩霞主任醫師陷入深思。
中樞性疾病？
神經肌肉疾病？
胸廓胸膜疾病？
影響膈肌相關疾病及氣道阻塞性疾病（大中小氣道）這些疾病，是哪個還是哪些呢？
因為老趙不能平臥，安排的CT檢查無法配合，就只能先行胸片檢查，大致了解肺部情況，正是通過這項檢查郭彩霞主任醫師發現端倪，胸片顯示老趙膈肌明顯上抬，膈肌功能是受影響的，而在給患者做體格檢查時，亦發現異常，老趙靜息坐位時吸氧情況下，血氧飽和度能保持在90%以上，而讓他平臥時氧和迅速下降至60%左右，心率也跟著升至120次/分以上，平臥位血壓也受影響，明顯下降，顯示體位性低血壓，所以，老趙這幾個月都被迫坐位休息，不能平臥。這種現象進一步支持患者膈肌功能是異常的，如何證實呢？

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老趙無法耐受有創檢查，于是郭彩霞安排了無創超聲檢查，通過相關檢查結果發現患者膈肌活動度幾乎接近零，病變部位找到了，是這個重要的呼吸肌的問題，而解決這個問題，呼吸科有重要的利器，就是無創呼吸機，果然給與無創呼吸機治療后，效果立桿見影，老趙隨即就能平臥，并舒舒服服睡了一覺。
而下一步就膈肌功能障礙需要查找原因，不是腫瘤占位，不是肌炎皮肌炎，不是重癥肌無力，一步步排查，究竟是什么原因呢？
郭彩霞發現老趙運動時動作稍僵硬，類似鉛管癥，同時有靜止性震顫，難道是神經系統性因素導致的嗎？
于是郭彩霞聯系神經內科醫師進行MDT會診，結合之前相關顱腦核磁及肌電圖，睡眠監測等等相關系統的檢查，終于明確患者的病因，居然是罕見病——多系統萎縮（MAS) ，首發癥狀居然是呼吸系統，真是眾里尋他千百度，柳暗花明又一村。