世界血友病日:害怕磕碰出血不止?這種先天遺傳疾病,到底是啥

每年4月17日是“世界血友病日” 。
之所以選擇這個日子 , 主要是為了紀念世界血友病聯盟發起人法蘭克·舒納波先生 , 對于血友病患者的貢獻 , 因此選中他的生日作為“世界血友病日” , 從而喚醒大眾對這種疾病的認知 。
世界血友病日:害怕磕碰出血不止?這種先天遺傳疾病,到底是啥
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什么是血友病?
所謂的血友病 , 其實是一種遺傳性的凝血功能障礙性疾病 , 雖然接受標準規范的治療后 , 可以相對正常的生活 , 但此種疾病終身有出血傾向 。
它最大的臨床表現 , 就是出血不止 , 尤其是外傷、手術、摔傷、磕碰等 , 出血后不容易止住 , 又或者經常出現毫無誘因的自發性出血 , 比如牙齦滲血、關節紅腫等 。
有些患者甚至還會出現自己的膝關節、踝關節反復出血 , 從而容易發生畸形 。
不過通過檢查后發現 , 這類患者的血小板數量通常都是正常的 , 不過由于基因的差異 , 患者缺乏凝血因子 , 這種可以促進血液凝固的物質如果沒有參與 , 無法起到快速止血的效果 。
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血友病 , 有哪些誘因?
1.遺傳因素
導致血友病發病的一個重要原因就是遺傳 。
簡單來說 , 如果家族中曾有人患有血友病 , 本人以及后代患病的概率更大 。 這些病屬于典型的連鎖隱性遺傳 , 男性的患病幾率高于女性 。
提醒家族中曾有患血友病的人群 , 一定要定期到醫院做篩查 , 這樣才能早發現早治療 , 防止病情持續發展下去 。
2.受到感染
世界血友病日:害怕磕碰出血不止?這種先天遺傳疾病,到底是啥】血友病的出現和多個因素有關 , 其中就包括身體受到感染 , 特別是老年人兒童體質較弱 , 如果忽略對身體的保養 , 細菌病毒便會趁虛而入 , 誘發血友病 , 并且使得重要器官功能受損 。
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3.電離輻射傷害
有關的調查數據顯示 , 血友病還和電離輻射有密切的聯系 , 尤其是長時間接受高劑量電輻射或者放射線傷害的情況下 , 都會使得血友病的發病幾率增高 。 所以 , 如果在輻射較強的環境下工作 , 一定得做好防護的措施 , 同時定期到醫院做檢查 。
4.貧血
生活中很多人都曾有過貧血的癥狀 , 當貧血時最典型的表現為頭暈 , 胃口下降 , 身體乏力 , 不過大多數情況下是因為影響不良及時補充營養 , 以及休息后便會好轉 。
反之 , 如果沒有重視起來 , 貧血的問題越來越重 , 進而也會引起其他的健康問題 , 其中就包括血友病 , 這是因為貧血的過程中 , 血液中的血紅蛋白數量減少 , 同時還容易導致凝血因子缺陷有病的關鍵 。
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很遺憾 , 血友病尚未有徹底根治的辦法
對于血友病 , 目前醫學上尚未有根治的醫學手段 , 一旦患上這種病 , 患者往往需要終生服藥 。
臨床上診斷血友病 , 通常是對患者進行凝血功能檢查 , 通過凝血因子活性的測定 , 以及血友病相關基因的檢測 , 再結合家族史 , 就能診斷血友病 。
而在醫學上 , 對于血友病的治療 , 通常是藥物治療以及替代治療 。
所謂的替代治療 , 就是及時補充異常的凝血因子 , 比如直接輸入含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉淀等 , 又或者直接輸入由人工基因重組的凝血因子 。
而對于藥物治療 , 通常對于日常普通出血進行止血處理 , 比如可以采取凝血酶、明膠海綿、腎上腺素等局部進行壓迫止血 。