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地中海貧血忌口水果 地中海貧血能活多長歲

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地中海貧血忌口水果 地中海貧血能活多長歲

【地中海貧血忌口水果 地中海貧血能活多長歲】 李某某，女，24歲，未婚，孕1產0，既往有貧血病史，與男朋友均為廣東人 。因“停經7 周，要求檢查” 。檢查血常規：血紅蛋白95g/L，紅細胞平均體積 78%，紅細胞血紅蛋白量25 。彩超提示：宮內妊娠，如孕7 周 。遂雙方行地中?；驒z測，結果回報，患者及男朋友確診均為輕型α-地中海貧血 。仔細詢問病史，患者及其男友家中未有確診地中海貧血患者，甚至對地中海貧血的疾病一無所知，對本次妊娠生育要求 。建議行產前診斷，包括絨毛或者羊水穿刺術，穿刺后得到標本中都是直接的胎兒的遺傳物質，根據這個標本去做胎兒的染色體分析或者基因檢測，這個正確性是目前最高的，是診斷的“金標準”，但該兩項檢查的劣勢在于，均需用細針穿過子宮肌層取得胎兒的遺傳物質，穿刺的過程都存在一定的對胎兒損傷的風險 。患者及其朋友表示理解，要求商量后擇期手術 。
地中海貧血的知識宣傳很久，但還是有很多人對這個疾病不甚了解 。所以我們有必要對這個疾病進行了解，主要從以下四個方面 。
第一：什么是地中海貧血，地中海又稱海洋性貧血，是一組遺傳性溶血性貧血、常染色體隱性單基因遺傳病，重型者可致殘致死，其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或合成障礙 。全世界分布：地中海沿岸、東南亞等 。海內分布：廣東、廣西、海南等地高發，四川、貴州、福建、湖南、湖北等地也多見 。
第二、臨床表現： 1.輕型地貧（地中海貧血攜帶者）：表現為慢性進行溶血性貧血，平時無癥狀或只有輕度貧血，不需治療 。2.重型α地中海貧血：妊娠約20周以后，母體胎盤會出現肥大，胎兒則出現肝脾腫大、腹水、胸腔及全身皮膚水腫等現象，形成Hb Bart.s 胎兒水腫綜合征，多在宮內死亡或出生后死亡 。3.重型β地中海貧血：患兒在出生后3-6個月時，會出現嚴峻的進行性貧血、肝脾腫大、骨質疏松等，要靠定期輸血勉強維持生命，一般壽命只有十幾歲，給社會和家庭帶來嚴峻的危害 。
第三、遺傳規律：1.假如夫妻一方是地貧攜帶者，每次妊娠，子女有50%的幾率成為地中海貧血攜帶者 。2.假如夫妻雙方都是同一類型的地貧基因攜帶者，每次妊娠，子女有25%的幾率患上重型地貧，50%的幾率為地貧基本攜帶者，25%的幾率是正常的 。
第四、如何預防：1.婚前、孕前或者產前男女雙方做常規地中海貧血篩查 。2.為了杜絕重癥患兒的出生，以下孕婦必需行產前診斷的：（1）夫妻為同一種地貧基因攜帶者（2）夫妻雙方之一為α地貧基因攜帶者，另一方為β合并α地貧基因攜帶者 。（3）妊娠、分娩過Bart,s水腫胎或分娩過重度β地貧患兒 。