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少女患病肚大如孕婦！肝豆狀核變性吃什么藥

孕婦

13歲少女患病肚大如孕婦，確診為肝豆狀核變性，即銅在體內蓄積導致的肝硬化，那么肝豆狀核變性是怎么回事，肝豆狀核變性吃什么藥呢?下面養生之道網為您介紹肝豆狀核變性吃什么藥，看看吧 。
20天前，13歲的小梅突然吃不下飯，還流鼻血，這一癥狀嚇壞了小梅的爸爸 。平時忙于生計的爸爸，此時注意到女兒的肚子已經鼓起，就像懷孕四五個月的孕婦 。隨后醫院確診為肝豆狀核變性，即銅在體內蓄積導致的肝硬化 。那么什么是肝豆狀核變性呢?
什么是肝豆狀核變性?
肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙性疾病，以銅代謝障礙引起的肝硬化、基底節損害為主的腦變性疾病為特點，對肝豆狀核變性發病機制的認識已深入到分子水平 。
世界范圍發病率為1/30000～1/100000，致病基因攜帶者約為1/90 。本病在中國較多見 。好發于青少年，男性比女性稍多，如不恰當治療將會致殘甚至死亡 。也是至今少數幾種可治的神經遺傳病之一，關鍵是早發現、早診斷、早治療 。
肝豆狀核變性吃什么藥?
以驅銅藥物為主，驅銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡合劑，能強力促進體內銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等 。二是阻止腸道對外源性銅的吸收，如鋅劑、四硫鉬酸鹽 。
1、D-青霉胺
是本病的首選藥物，為強效金屬螯合劑，在肝臟中可與銅形成無毒復合物，促使其在組織沉積部位被清除，減輕游離狀態銅的毒性 。青霉胺與組織中的同類子絡合成銅-青霉胺復合物，從尿中排出 。本要口服易吸收 。
藥物副作用有惡心、過敏反應、重癥肌無力、關節病、無皰瘡，少數可以引起白細胞減少和再生障礙性貧血、視神經炎、狼瘡綜合癥 。剝脫性皮炎、腎病綜合征等較嚴重的毒副作用 。
另外，當患者首次用藥時應做青霉胺皮試，陰性者才能使用 。本病需長期甚或終生服藥，應注意補充足量維生素B 。
2、二巰基丙磺酸
DMPS5mg/kg溶于5%葡萄糖溶液500ml中緩慢靜滴，每日1次，6天為1療程，2個療程之間休息1-2天，連續注射6-10個療程 。不良反應主要是食欲減退及輕度惡心、嘔吐 ?？捎糜谟休p、中、重度肝損害和神經精神癥狀的肝豆狀核病患者 。
3、三乙烯-羥化四甲胺
藥理作用與D-青霉胺相似，是用于不能耐受青霉胺治療時的主要藥物 。副作用小，但藥源困難、價格不菲 。
4、鋅制劑
常用有硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖酸鋅、甘草鋅等 。在餐后1h服藥以避免食物影響其吸收，盡量少食粗纖維以及含大量植物酸的食物 。鋅劑副反應較小，主要有胃腸道刺激、口唇及四肢麻木感、免疫功能降低、血清膽固醇紊亂等 。對胎兒無致畸作用 。鋅劑的缺點是起效慢(4～6個月)，嚴重病例不宜首選 。
5、四硫鉬酸鹽
能促進體內的金屬銅較快排出，改善WD的癥狀與PCA相當，副作用則比PcA少得多 。本藥在國外仍未商品化，至今國內未有使用的經驗 。
6、中藥治療
大黃、黃連、姜黃、金錢草、澤瀉、三七等由于具有利尿及排銅作用而對wD有效，少數患者服藥后早期出現腹瀉、腹痛 。使用中藥治療WD，效果常不滿意，中西醫結合治療效果會更好 。推薦用于癥狀前患者、早期或輕癥患者、兒童患者以及長期維持治療 。
7、其他對癥治療
①有震顫和肌強直時可用苯海索口服 。
②對粗大震顫者首選氯硝西泮 。
③肌張力障礙可用苯海索、復方左旋多巴制劑、多巴胺受體激動劑，還可服用氯硝西泮、硝西泮、巴氯芬，局限性肌張力障礙藥物治療 。無效者可試用局部注射A型肉毒毒素 。