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患者|給肢端肥大癥患者多一點關愛

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原題為：給肢端肥大癥患者多一點關愛
手腳變大，顴骨變高，嘴唇變厚，鼻子肥大，臉部變長……這是肢端肥大癥患者的外貌特征。肢端肥大癥不僅使患者的外貌發生變化，如果得不到良好的治療，還使其時刻面臨猝死風險。
北京協和醫院內分泌科主任醫師金自孟和北京協和醫院神經外科主任醫師王任直呼吁，關注肢端肥大癥和肢端肥大癥患者，合力提高疾病全流程管理水平，逐步解決疾病診斷和用藥問題，幫助患者得到適宜的科學診療。
屬于慢性進展性內分泌疾病
“肢端肥大癥起病隱匿，是腺垂體分泌生長激素（GH）過多所致的體型和內臟器官異常肥大，并伴有相應生理功能異常的內分泌代謝性疾病。肢端肥大癥主要由垂體腺瘤引起，由于發病遲緩和早期診斷困難，未經及時治療的患者往往會出現嚴重的并發癥，預期壽命顯著縮短。因此，早發現、早診斷、早治療是提高肢端肥大癥治愈率和改善患者生活質量的關鍵?！苯鹱悦辖榻B。
肢端肥大癥可以通過體重、汗液分泌、血壓和血糖等內分泌代謝生化指標是否出現異常，來進行初步判斷，可以通過生長激素和生長因子測定來確診。因此，內分泌早期篩查、診斷與評估尤為重要。
在我國，肢端肥大癥年發病率約為2.8~4例/100萬人，患病率為40~ 60例/100萬人。雖然典型肢端肥大癥確診難度相對不高，但由于大多數患者對疾病認知不足，以及外貌體征變化細微難以察覺，存在長時間誤診和確診前病程較長的問題。2020年《中國肢端肥大癥患者綜合社會調查白皮書》顯示，約58%的肢端肥大癥患者有首次誤診史，從首次就診到確診的平均時間約為3.8年。
王任直介紹：“多數肢端肥大癥患者在青壯年時期發病，發病平均年齡為30~50歲。北京協和醫院接收的患者來自全國各地，入院前自然病程為6~9年。通過綜合評判，醫生為患者制定個體化、系統化的治療方案，包括手術、藥物和放射治療等。他強調，肢端肥大癥患者需要長期治療，終身隨診，適時調整治療方案和及時處理相關并發癥。
重視MDT與隨診復查
王任直表示，手術是肢端肥大癥首選治療方案，但手術效果因人而異。如果腫瘤被全部切除，通?？梢詫崿F臨床治愈。但對于并發癥嚴重、不能手術治療的患者，藥物治療是較好的選擇。同時，手術成功也不意味著一勞永逸，一些并發癥可能伴隨患者一生，如骨性改變、心肌纖維化、心肌缺血等。因此，手術后對患者進行生化指標監測和并發癥管理是臨床貫徹始終的重點。
【 患者|給肢端肥大癥患者多一點關愛】 金自孟強調，肢端肥大癥對全身多器官、多系統功能產生影響：循環系統受累，表現為心房顫動和室速等，嚴重者甚至會發生心力衰竭；呼吸系統受累，可能引發嚴重的睡眠呼吸暫停，甚至危及生命；內分泌系統受累，可能出現糖尿病、高血脂、高尿酸等。另外，肢端肥大癥患者面容“特殊”，會對其心理產生消極影響。因此神經外科、內分泌科、心內科、眼科和心理科等多學科協作（MDT），共同對肢端肥大癥患者進行系統化治療與全程管理非常關鍵。
多方合力呵護患者
金自孟提醒，一定要重視自身健康，不要心存顧慮，一旦有異常及時到正規醫院就診，接受規范化治療。
“希望相關主管部門和社會各界給肢端肥大癥患者多一點關愛，推動相關治療藥物進入國家醫保目錄，進一提高患者用藥可及性?！蓖跞沃北硎?，在中國垂體腺瘤協作組的指導下，北京協和醫院參與了相關共識的編寫，并到基層進行宣講，幫助基層提高肢端肥大癥診療水平，促進診療規范化、同質化開展。