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紅細胞|原發性腎病“大眾款”——IgA腎病

治療患者蛋白綜合征藥物紅細胞腎病蛋白尿扁桃體腎功能血尿病理進行性IgA肉眼

作者：杏林幫官媒
文章轉載自：龍華中心腎科
提起免疫球蛋白 ， 你也許會問：“免疫蛋白 ， 增強免疫力的 ， 肯定對身體好吧 。 ”事實卻并非如此哦 ， 在原發性腎小球疾病中 ， 免疫球蛋白A（IgA）腎病 ， 是世界范圍內最常見的一種類型 。
IgA腎病 ， 是我國最常見的腎小球疾病 。 是以腎小球系膜區IgA 沉積為主的原發性腎小球疾病 。 其發病有一定的年齡、性別、種族和地區差異 ， 在青壯年中較為多見 。 IgA 腎病是一種進展性疾病 ， 大多數患者呈慢性進行性發展 。 起病后每10年約有20％發展到終末期腎病（ESRD） 。 IgA 腎病是我國ESRD 的首要原因 。
IgA腎病的臨床表現 ， 包括一系列臨床綜合征：
1、發作性肉眼血尿
40%-50%的患者表現為一過性或反復發作性肉眼血尿 ， 大多伴有上呼吸道感染 ， 少數伴有腸道或泌尿道感染 ， 個別患者出現于劇烈運動后 。 可伴有一過性尿量減少、水腫、高血壓、腎功能異常 ， 腎功能異常與大量紅細胞堵塞腎小管相關 。
2、無癥狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿
30%-40%表現為無癥狀性尿檢異常 ， 多為體檢時發現；多數表現表現為輕度蛋白尿 ， 10%-24%出現大量蛋白尿 。
3、急性腎衰竭
【紅細胞|原發性腎病“大眾款”——IgA腎病】IgA腎病中記性腎衰竭少見 ， 見于：
（1）急性性腎炎綜合征：持續性血尿、蛋白尿 ， 腎功能進行性惡化 ， 腎活檢病理提示廣泛新月體形成 。
（2）急性腎炎綜合征：表現為血尿、蛋白尿 ， 可有水腫和高血壓 ， 病理以毛細血管內皮細胞增生為主要病變 。
（3）大量肉眼血尿：可因血紅蛋白對腎小管的毒性和紅細胞管型堵塞腎小管引起記性腎小管壞死 ， 多為一過性 。
此外 ， IgA腎病也可合并水腫、高血壓、慢性腎衰竭等 。 當出現以下表現 ， 應懷疑IgA 腎病：
1、上呼吸道感染或扁桃體炎發作同時或短期內出現肉眼血尿 ， 感染控制后肉眼血尿消失或減輕；
2、典型的畸形紅細胞尿 ， 伴或不伴蛋白尿；
3、血清IgA 水平增高 。
腎穿刺活檢免疫病理檢查 ， 是明確IgA腎病診斷的必要條件 。 IgA腎病患者的活檢標本 ， 光鏡下常表現為：系膜細胞增生和系膜基質增加 。
其組織學改變多種多樣 ， 與疾病的臨床表現、病程有關 。
免疫熒光主要表現為以IgA為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區呈團塊狀或顆粒狀彌漫沉積 。 電鏡下：腎小球系膜細胞增生 。 系膜基質增加并伴有大團塊狀電子致密物沉積 。
IgA腎病患者的治療方案 ， 需根據不同的臨床表現及病理改變決定 。 處理原則為：①防治感染；②控制血壓；③減少蛋白尿；④保護腎功能；⑤避免勞累、感冒和腎毒性藥物的使用；⑥定期復查 。
對于扁桃體感染或其他感染后 ， 反復出現肉眼血尿或尿檢異常加重的患者 ， 應積極控制感染 ， 建議行扁桃體摘除 。 可以降低部分患者的蛋白尿、血尿發生率 ， 但對腎功能的保護作用仍存在爭議 。
對于血壓正常、腎功能正常、單純性鏡下血尿、病理改變輕微 ， 輕度尿蛋白患者 ， 首選ACEI 或/和ARB 。 對于有扁桃體腫大或扁桃體感染后尿檢異常加重的患者 ， 可行扁桃體摘除 。 也可以根據病人血尿的程度 ， 選用一些藥物抗凝、抗血小板聚集治療 。
對于尿蛋白>1g/d 的患者 ， 建議半量糖皮質激素 ， 然后逐漸減量；或根據患者病理及病情變化情況 ， 加用免疫抑制劑治療 。
對于IgA 腎病合并腎功能急劇惡化的病人 ， 應首先明確腎功能不全的原因 ， 針對原因進行治療 。 合并脫水、感染、腎毒性藥物所致的 ， 補充容量、抗感染、停用可疑藥物 。 合并惡性高血壓的 ， 積極控制血壓 。