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患兒|Shone綜合征術后還需密切隨訪！阜外醫院閆軍等研究

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Shone 綜合征是一種在左心系統多水平梗阻的先天性心臟病 。
完全型或典型Shone綜合征包括二尖瓣瓣上隔膜、降落傘型二尖瓣、主動脈瓣下隔膜和主動脈縮窄 4 種先天性心臟畸形 。
阜外醫院閆軍、章良等分析了77例Shone 綜合征患兒發現 ， Shone綜合征患兒解剖畸形差異很大 ， 手術早期效果良好 。

患兒|Shone綜合征術后還需密切隨訪！阜外醫院閆軍等研究
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77 例患兒中 ， 最常見的左心室流入道畸形是二尖瓣瓣上隔膜 ， 共占79.2%。 最常見的流出道梗阻是主動脈縮窄 ， 有占54.5%。
該組患兒的絕大部分手術使用正中開胸 ， 體外循環時間103.0 min ， 主動脈阻斷時間 68.0min。
術后早期死亡1例 。 術后早期左心室各水平壓差較術前均顯著降低 。
中位隨訪時間21.50個月 。 隨訪期間無死亡 。 5 年免除再手術生存率為 90% 。
有5 例患兒因二尖瓣瓣上隔膜復發而再次手術 。
在隨訪中發現 ， 除再手術的患兒外 ， 還有部分患兒存在不同程度的左心室各水平狹窄 。
【患兒|Shone綜合征術后還需密切隨訪！阜外醫院閆軍等研究】有23 例左心室流入道平均壓差≥ 5 mmHg ， 其中 3 例≥ 10 mmHg；有 6 例左心室流出道峰值壓差≥ 20 mmHg；有 9 例主動脈弓峰值壓差≥ 25 mmHg 。
研究者指出 ， 這些患兒的梗阻遠期很可能逐漸加重 ， 需要再干預治療 ， 因而密切的隨診十分重要 。
來源：章良 ， 李慕子 ， 劉小希 ， 等 . Shone 綜合征患兒手術治療的早期結果分析. 中國循環雜志 , 2021,36:1205-1209. DOI:10.3969/j.issn.1000-3614.2021.12.010.
轉載：請標明“中國循環雜志”
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