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治療|早發現、早治療 很關鍵

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■淑燕
在我們過往的報道中，往往都是老年人出現心衰的癥狀，很多人就認為心衰是個“老年病”。但其實，還有一種心衰，常在患者年富力強的時候出現，多是由先天性心臟病引起的。
珍姐今年52歲了。在她2歲時，就被診斷為先天性心臟?。▌用}導管未閉），醫生告知家人“她隨時可能會走”。但由于家庭條件不好，無力負擔費用，沒有進行手術治療。
不幸中的萬幸，她從小身體很壯實，絲毫不像是有先心病的孩子，就這樣順順利利長大了，走進了婚姻，還誕育了愛的結晶。跑船運的夫家也知道她的病情，可看她元氣滿滿的樣子，大家都漸漸放下心來，甚至她還能在船上搭把手，做些體力活。
年過半百，這樣平靜的幸福生活突然就出現了裂痕。2021年初夏，珍姐突然感到呼吸困難，坐著躺著都喘得不行，嘴唇總是泛著紫色，而且渾身乏力，別說去船上幫忙了，連起身吃飯上廁所都艱難。
在某三甲醫院檢查后，珍姐確診了先心病引起的肺動脈高壓，醫生認為手術的風險很大，珍姐身體可能無法耐受，建議她服用藥物來控制病情。但是，這種藥物不僅昂貴并且很不容易買到，給這個小家帶來了沉重的負擔。
長時間的臥床休養沒能讓病情好轉，甚至還有加重的跡象，珍姐全身泛紫色、浮腫得厲害，呼吸困難讓她夜不能寐，經人介紹來到浙江綠城心血管病醫院心臟中心就診。
肺動脈高壓被喻為心血管疾病中的“癌癥”。這是一種十分兇險的疾病，患者長期處于缺氧的狀態，病情嚴重一些的，爬樓梯、走路這樣的事都有可能讓他們氣喘、昏厥等，日常生活受到很大影響，藍色嘴唇是他們的標識。
而大家所熟知的治療男性勃起功能障礙的藥物“偉哥”（西地那非），恰是治療肺動脈高壓的靶向藥之一。
肺動脈高壓患者早期診斷困難，治療棘手，預后惡劣，患者可能因難以控制的右心衰竭死亡。
詳細了解珍姐的病情后，何浪院長帶領心臟中心團隊為珍姐進行了全面的右心導管檢查，測定左右肺動脈、主肺動脈、右心室、右心房、上下腔靜脈壓力，以及進行肺動脈CTA、心臟超聲、血氣分析等，發現她的肺動脈高壓達到了一個很危險的臨界值，已經沒有了外科手術的機會。
但心內科團隊經過仔細分析，決定先用藥物治療，為珍姐爭取做微創封堵手術的機會。
右心導管檢查是診斷和評價肺動脈高壓的金標準，可以明確肺動脈高壓的性質，評估肺動脈的阻力。
一套系統、完整的導管檢查不僅可以檢查右心和肺動脈的血流動力學情況，協助查找肺動脈高壓的病因，而且可行急性血管反應試驗，對治療及預后進行評估。
大部分肺動脈高壓病人需要終生治療、長期吃藥，但是終生治療也帶來了沉重的醫療費用負擔，相關藥物價格非常昂貴。
更難的是，這一類藥物，在大部分醫院都沒有備貨，患者都得四處奔波求購。該院心臟中心團隊連夜多方聯系，通過多種渠道為珍姐調配了一批藥物，解了眼下的燃眉之急。
【 治療|早發現、早治療 很關鍵】 珍姐一家人和何浪院長約定，會盡力服用藥物控制好病情，過段時間再來醫院復查，希望能夠抓住一線機會。
何浪院長提醒大家，肺動脈高壓是一種慢性致死性疾病，不積極治療可致心衰甚至死亡。有心臟病史、心功能不全的患者，如果出現嘴唇紫紺、暈厥、咯血等癥狀，建議及時到心血管內科進行檢查評估。