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皮膚|【醫文醫話】干部二科確診l例 LMNA基因突變致脂肪萎縮型糖尿病( 二 )

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先天型患者多數在發病初期并無糖耐量低下 ， 但可在嬰兒期至青春期發生糖尿病 。 表現為皮下脂肪消失 ， 皮膚變干 ， 但彈性良好 ， 廣泛色素沉著 ， 腋下 ， 腹股溝褶皺處最為顯著 ， 局部皮膚呈線狀增厚 ， 類似黑棘皮病 ， 全身多毛 ， 頭發濃密卷曲 ， 前額發際線低下可達眉弓部 ， 骨發育較快 ， 身高超過統領標準 ， 手足關節增大 ， 頭顱變長 ， 面容消瘦 ， 下頜尖 ， 顴骨突出 ， 具有特征性面容 ， 軀體肌肉形似健壯 ， 胃肌增厚 ， 腹部膨突 ， 常伴有臍疝 ， 性器官早熟肥大 ， 通常肝脾腫大 ， 血脂高 ， 皮膚形成黃色瘤 ， 3歲時可出現高血糖 ， 10歲后可伴多尿 ， 但對胰島素治療無反應 。
后天型患者一般先出現脂肪萎縮 ， 從脂肪萎縮發病至出現糖尿病可達1-15年之久 。 表現癥狀較晚或不突出 ， 身高 ， 肌肉粗大 ， 腹部膨出多不明顯 ， 在糖尿病出現前 ， 可僅見手足骨明顯增長 ， 類似肢端肥大癥 ， 化驗可見高血糖 ， 高脂血癥 ， 尿蛋白及管型 ， 部分由高血壓 ， 肝大 ， 心臟肥大 ， 常因肝功能衰竭或嘔血而死亡 。
先天型預后不良 ， 多死于與肝硬化、門脈高壓有關的消化道出血、肝性昏迷等 。 后天型的預后優于先天型 ， 多數死于因肥厚性心肌病引起的心力衰竭 。 兩型均可以因長期糖尿病而繼發典型的糖尿病并發癥 。
治療上 ， 除對癥治療 ， 如控制血糖、血脂外 ， 尚無特效治療方法 。 中醫治療方面 ， 可調和氣血 ， 健脾和胃 ， 采用沖和湯加減 。
專家簡介
【皮膚|【醫文醫話】干部二科確診l例 LMNA基因突變致脂肪萎縮型糖尿病】皮膚|【醫文醫話】干部二科確診l例 LMNA基因突變致脂肪萎縮型糖尿病
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姓名：祁燕
科室：干部二科
職務：副主任
職稱：主任醫師、副教授
社會任職：全國中西醫結合骨質疏松學會委員 ，第一屆海峽兩岸醫藥衛生交流協會糖尿病專委會委員 ， 曾于北京協和醫院內分泌科進修1年 。
專業擅長：擅長中西醫結合治療糖尿病及其并發癥（糖尿病腎病、糖尿病周圍神經病變） ， 尤其擅長甲狀腺疾病（妊娠甲狀腺疾病、甲狀腺相關性眼?。⒐琴|疏松癥以及垂體（矮?。?、腎上腺、性腺（性早熟、青春不發育）等內分泌疑難雜癥的診治 。
門診時間：周一、周二、周三、周四全天 ， 周五下午 ， 周日上午
地址：黃河路自治區中醫醫院門診三樓
干部二科內分泌門診（3107室）
咨詢電話:0991-5861152
來源：干部二科 鄧明玲
責編：馬瑩
實習編輯：馬倩
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