FXIII缺陷癥該怎么治療？輸注的全血中FXIII的含量很低，對于FXIII缺陷癥患者，反復(fù)輸注全血效果不佳，需要輸注新鮮冰凍血漿、冷沉淀物治療。在明確病因后，李老伯的出血總算止住了，順利出院。不幸的是，兩年后李老伯不慎跌倒昏迷，再次急送我院，診斷為顱內(nèi)出血。我院ICU醫(yī)生極力救治，再一次將李老伯從鬼門關(guān)搶了回來，由于李老伯先前已在我院診斷為FXIII缺陷癥，這也為此次搶救爭取了寶貴的時間，是不幸中的萬幸。FXIII的半衰期為19天，為避免出血不良事件再次發(fā)生，建議FXIII缺陷癥患者每4~6周進行一次FXIII制劑的補充作為預(yù)防性治療。
FXIII缺陷癥較其他凝血因子缺陷癥更加罕見，很容易漏診或誤診。FXIII缺陷癥常規(guī)凝血象檢查及血小板計數(shù)和功能均正常，尿素溶解試驗仍然是目前臨床上FXIII缺陷癥診斷的重要試驗。FXIII缺陷癥的診斷及適當(dāng)治療，可有效預(yù)防重型患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血事件，改善患者生活質(zhì)量。
審核：胡海燕

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