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拔牙|62歲老伯一次小小的拔牙，引發(fā)一場幾乎讓人絕望的出血，“元兇”到底是什么？

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來源：溫州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
【 拔牙|62歲老伯一次小小的拔牙，引發(fā)一場幾乎讓人絕望的出血，“元兇”到底是什么？】拔牙有風(fēng)險(xiǎn)，這很多人都知道
62歲的李老伯（化名）在當(dāng)?shù)匕窝篮蟪鲅恢?br /> 都半個(gè)多月了，還是嚴(yán)重出血腫脹
便來到溫醫(yī)大附一院口腔科求助
一次小小的拔牙，引發(fā)了一場幾乎讓人絕望的出血，這究竟是怎么回事？拔牙后發(fā)生出血，首先需要列出3個(gè)嫌疑犯。1號(hào)嫌犯是血小板，2號(hào)嫌犯是凝血因子，3號(hào)嫌犯是血管瘤。經(jīng)各項(xiàng)檢查已排除血管瘤，重點(diǎn)需要查血小板和凝血因子。
拔牙|62歲老伯一次小小的拔牙，引發(fā)一場幾乎讓人絕望的出血，“元兇”到底是什么？
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血小板計(jì)數(shù)為213×109/L，在正常范圍內(nèi)，血小板聚集功能正常，血栓彈力圖顯示正常。出凝血篩查試驗(yàn)顯示凝血酶原時(shí)間（PT）、活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）、纖維蛋白原（FIB）和凝血酶時(shí)間（TT）均正常。經(jīng)進(jìn)一步檢查顯示，凝血因子FⅡ、FⅤ、FⅦ、FⅧ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ均在正常范圍內(nèi)。這些和出血相關(guān)的指標(biāo)都是正常的，那為什么還會(huì)出血不止呢？
李老伯的血紅蛋白Hb已經(jīng)從原來的132g/L降到了95g/L，失血速度很快，雖然已經(jīng)積極輸血及對(duì)癥治療，但效果不好。眼看著血一天天的流失，各項(xiàng)檢查卻查不到原因，問題究竟出在哪里？
凝血因子家族中還有個(gè)灰姑娘，叫FXIII，人稱“十三姨”。她很不起眼，經(jīng)常被人們忽視，主要是PT、APTT試驗(yàn)根本監(jiān)測不到FXIII。她幾乎不和其他凝血因子來往，卻獨(dú)獨(dú)鐘情凝血因子FⅠ，F(xiàn)Ⅰ就是纖維蛋白原，纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白就是最后的凝血成果。FXIII會(huì)將纖維蛋白密密麻麻交聯(lián)成網(wǎng)格狀，牢牢鎖住這個(gè)凝血成果，所以她的俗名又叫“纖維蛋白穩(wěn)定因子”。沒有FXIII的纖維蛋白凝塊就像稻草房子，搖搖欲墜，大風(fēng)一吹就破了，從而會(huì)導(dǎo)致出血不止；而有了FXIII的纖維蛋白凝塊就像是磚頭房子，穩(wěn)穩(wěn)的，傷口被牢牢堵住。
怎么檢測FXIII？FXIII的篩選試驗(yàn)為尿素溶解法，方法如下：
0.1ml患者血漿與0.1ml 0.025mol/L氯化鈣溶液混合后，置37℃水浴箱30分鐘，待形成凝塊后，把凝塊轉(zhuǎn)移到5mol/L 尿素溶液中（約3ml），觀察凝塊溶解情況，24小時(shí)內(nèi)凝塊溶解消失了，判定為FXIII缺乏。而正常的血漿，24小時(shí)后，凝塊不會(huì)有大的變化。這里的尿素就像大風(fēng)，它吹破了稻草房子，卻撼不動(dòng)磚頭房子。
李老伯的FXIII篩查試驗(yàn)結(jié)果：不到1小時(shí)，纖維蛋白凝塊就溶解消失了！李老伯拔牙后出血不止，真兇是FXIII缺陷！他的“十三姨”離家出走了！沒有FXIII幫助的纖維蛋白凝塊是很不牢固的，就像豆腐渣工程，凝塊一次次被破壞，怪不得傷口堵不住，出血不止！
拔牙|62歲老伯一次小小的拔牙，引發(fā)一場幾乎讓人絕望的出血，“元兇”到底是什么？
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什么是FXIII缺陷癥？FXIII缺陷癥的發(fā)病率很低，約為1/200萬。患者的出血表現(xiàn)個(gè)體差異較大，可表現(xiàn)為自發(fā)性肌肉出血、關(guān)節(jié)出血、胃腸道出血、臍帶殘端出血、口腔鼻粘膜出血、月經(jīng)過多等，也有不出血的。FXIII缺陷患者倘若合并感染或其它基礎(chǔ)疾病，病情會(huì)更加復(fù)雜。最可怕的是，F(xiàn)XIII缺陷患者可能會(huì)在輕微外傷后發(fā)生嚴(yán)重內(nèi)臟出血、顱內(nèi)出血等后果。
FXIII缺陷癥分為遺傳性和獲得性。遺傳性FXIII缺陷癥可通過基因分析明確診斷，以及家系調(diào)查，排除子女有無這個(gè)缺陷，一般雜合子出血癥狀不明顯，純合子容易導(dǎo)致自發(fā)性出血癥狀。獲得性FXIII缺陷癥的病因比較復(fù)雜，如自身免疫病、自身其它基礎(chǔ)病、身體的衰老等。李老伯基因分析顯示為FXIII缺陷雜合子，理論上出血癥狀是不明顯的，但可能是因?yàn)殡S著年齡的增大，遺傳性因素?fù)诫s了獲得性因素，便發(fā)生了此次出血事件。