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如果不是親身經歷 ， 張先生（化名）怎么也不會想到 ， 一場看似不嚴重的車禍 ， 居然會讓自己在多年后遭遇生死危機 。 作為血友病A型患者 ， 張先生幾十年前車禍后留下的暗傷并沒有得到有效治療 。 經過幾十年的間斷出血 ， 張先生右側髖部“長出”了一個幾十公分的假瘤 。 這個“巨無霸”不停吞噬張先生右髖部的正常肌肉骨頭 ， 并最終發生破潰 。 張先生血流不止 ， 生命危在旦夕 。 好在經過江蘇省人民醫院（南京醫科大學第一附屬醫院、江蘇省婦幼保健院）血液內科、骨科、普通外科、肝膽中心ICU、急診醫學中心、整形燒傷科、泌尿外科等多學科專家的共同努力 ， 張先生在省人醫重獲新生 。
31年前車禍埋隱患 小創口導致巨型“假瘤”
張先生是一名血友病患者 ， 在31年前 ， 因騎摩托車時一次意外摔倒事故 ， 右側髖部出現出血傷口 。 在醫院緊急輸注了血漿和凝血因子后 ， 張先生表面的傷口看似“止血”了 ， 但其實張先生右髖內部還有一個隱蔽的小傷口 ， 并沒有好徹底和得到重視 。
在隨后的日子里 ， 張先生的右側髖部時常有腫痛發作 ， 但每次打過凝血因子后疼痛就能好轉 ， 張先生也因此沒放在心上 。 2017年 ， 張先生的病情逐漸加重 ， 髖部越來越腫 ， 走路也變得越來越困難 ， 甚至稍有活動就會感到疼痛 。
張先生開始每隔十天應用一次凝血因子來止痛 ， 但腫物仍在逐漸增大 ， 最終大到像“小西瓜” ， 人也臥床不起 。 2023年6月的一天 ， 由于大腫塊張力過高 ， 突然發生破潰 ， 不斷流出暗褐色液體 ， 張先生也發起了40℃的高燒 。 家人連忙把他送到省人民醫院急診醫學中心 。
張先生右側髖部未破潰前的假瘤
巨大腫物“吃光”右髖肌肉骨頭 多學科團隊迎難而上
急診醫學中心接診后 ， 立即安排了相關檢查和積極抗感染治療、輸注凝血因子等處理 。 在接下的CT檢查中 ， 醫生驚訝地發現張先生的右側髖關節和髂骨正常形態消失 ， 影像可見一個21.6*16.9*24.0CM的巨大軟組織 ， 占據了髖部大部分位置 ， 上達肝臟下緣 ， 下達股骨上段 ， 且已對骨質造成嚴重破壞 ， 病情極為復雜！急診醫學中心立即安排了血液內科、骨科等相關科室進行多學科會診 。
血液內科盧瑞南主任醫師接到消息后 ， 很快來到急診查看病情 ， 并確診張先生為假性腫瘤 。 “假性腫瘤的潛在危險不亞于真腫瘤 ， 它可以侵蝕周圍組織 ， 極有可能導致大出血、病理性骨折 ， 危及生命 。 張先生的假瘤不僅已經破潰 ， 他還是血友病A型 ， 如果不及時采取有效措施 ， 隨時有生命危險！”大腫塊周圍組織情況已經變得脆弱復雜 ， 手術切除發生意外的風險極大 。
盧瑞南醫生為張先生量身制定了完善的凝血因子替代治療方案和監測凝血因子的時間節點 ， 快速成功地為張先生止住了出血 ， 并與血友病MDT團隊一起做好手術前評估和準備 。 一旦準備就緒 ， 立刻請骨科、普通外科、泌尿外科等科室開展手術治療 。
其實 ， 早在幾年前 ， 張先生的家人就帶著他輾轉過好幾家醫院求診 ， 但極度復雜的病情、極高的治療風險 ， 讓這幾家醫院的醫生感到束手無策 。
血友病中心醫護團隊為張先生開展查房
醫護助力患者生命闖關 住院114天順利出院
在幾次縝密的多學科會診討論后 ， 張先生帶著家人和所有醫護的祝福被推進了手術室 。 為了能夠及時處理手術過程中的出血風險 ， 盧瑞南主任醫師也全程在手術室進行監護 。 麻醉前 ， 張先生緊緊握著盧瑞南醫生的手說：“盧主任 ， 您在這 ， 我就放心了 。 ”
手術中 ， 張先生的肘關節、膝關節、踝關節都因長期出血 ， 造成了不同程度的功能障礙和僵直 ， 抽血、打藥和擺手術體位都有一定難度 ， 甚至常規的術前導尿管安置也因盆腔另外一個血腫的存在而出現困難 ， 最后請泌尿外科醫生出馬才完成 。 同時 ， 張先生由于腫塊巨大 ， 出血量較多 ， 術中輸血量也特別大 。 在團隊的鼎力合作下 ， 張先生的假瘤在首次清創術下被順利清除 ， 并轉入肝膽中心ICU繼續密切監護 ， 檢驗學部團隊隨時報告凝血因子活性檢測結果 。 由于創面巨大 ， 累及組織廣泛 ， 張先生還需要進行多次全麻清創 ， 創面持續負壓引流 ， 最終才能得到有效控制 。
在第2次手術清創后 ， 情況有明顯改善的張先生又出現了發熱 ， 創口有食物殘渣流出 。 于是進行第3次手術清創 ， 術中發現為結腸破潰 ， 與假瘤創口貫通 。 由于腸管與創面之間組織薄弱 ， 雖然第一次手術清創時沒有累及 ， 但后續的炎癥與創面引流下發生破損 ， 在普通外科緊急加盟下修復了破損腸管 ， 并進行保護性回腸造口術 ， 張先生再次闖過難關 。
手術后 ， 張先生的體溫降了下來 ， 狀態也穩定了下來 。 在醫護人員全力以赴的救治下 ， 張先生又先后經歷了2次清創術、創面植皮術、回腸造瘺回納術 ， 一次次闖過難關 ， 為生命點燃了希望 。
在經過7次全麻手術、住院114天后 ， 張先生髖部巨大的創口逐漸平整愈合 ， 順利出院 。 出院時 ， 張先生激動地說：“感謝江蘇省人民醫院血友病救治多學科團隊 ， 給了我第二次生命！”
出院前 ， 張先生和兒子感謝醫護人員
通訊員 王帥 曹勇 黃蘭茜
揚子晚報/紫牛新聞記者 于丹丹
【31年前車禍埋下隱患 巨大腫物“吃光”肌肉骨頭】校對 盛媛媛