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抗體|西安市五院風濕免疫科醫生帶您認識MDA5抗體陽性皮肌炎

患者發生率皮肌炎陰性陽性抗體臨床預后風濕皮膚醫生

西安市五院風濕免疫科醫生帶您認識MDA5抗體陽性皮肌炎
特發性炎性肌病(IIDM)統稱為肌炎 ， 分為多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散發的包涵體肌炎、免疫介導的壞死性肌炎、抗合成酶綜合征 。 成人患者中以皮肌炎、多肌炎、包涵體肌炎多見 。 上述各種類型的特發性炎性肌病可累及肌肉、皮膚和肺等不同靶器官和組織 ， 導致臨床表現差異較大 。 臨床觀察到以皮膚為主要受累器官的DM、CADM其預后比僅累及肌肉的PM差 ， 特別是CADM患者 ， 在國際上提出“皮肌炎樣皮病”的命名 。
無肌病皮肌炎(CADM)是一種自身免疫病 ， 是皮肌炎的一個亞型 ， 指僅有皮膚損害而沒有肌肉損害表現的一類皮肌炎 ， 即CADM患者有皮肌炎樣的Gottron丘疹 ，可有紫紅色眶周水腫性紅斑 ， 皮疹發生后的2年內臨床上沒有近端肌肉受累的表現， 病程初期2年內肌酶譜正常 ， 沒有特異性的實驗室檢查， 容易引起肺間質病變 ， 病情進展快 ， 臨床上容易漏診、誤診或延誤診斷 ， 因此早診斷早治療尤其重要 ， 故尋找診斷的特異指標就顯得更為重要 。
Sato等首次發現部分合并ILD的CADM患者血清中存在一類特殊抗體 ， 其抗原為相對分子量為140kDa的多肽 ， 將該抗體命名為“CADM-140抗體” 。 后證實該抗體的自身抗原為“黑素瘤分化相關基因5”(Melanoma differentiation-associated gene 5 ， MDA5) ， 故目前該抗體又被命名為“抗 MDA5抗體” 。
抗 MDA5抗體陽性皮肌炎是皮肌炎的一種類型 ， 是指在進行血液檢查時發現有MDA5抗體陽性的情況存在 ， 這種情況出現之后患者可能會產生比較明顯的皮疹、肌無力癥狀 。 早期病情比較輕微 ， 隨著時間的推移 ， 如果不及時治療可能會快速發展 ， 對后期生活會有一定的影響 。 抗MDA5抗體陽性的皮肌炎具有那些特點?
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皮膚潰瘍
抗MDA5抗體的陽性率與皮膚潰瘍的發生率相關 ， 且抗體水平與皮膚潰瘍的嚴重程度(潰瘍的深淺和累及部位的多少)相關 。 即抗 MDA5抗體陽性患者皮膚潰瘍發生率顯著高于抗體陰性者 ， 皮膚潰瘍多發生在肢體遠端、肘、耳廓或臀等部位抗體水平高的患者皮膚潰瘍均為深在性伴壞死結痂且累及多個部位 ， 而抗MDA5 抗體水平低的皮膚潰瘍均較為淺表、單一 。 抗MDA5抗體陽性者肢體遠端還可見紫紅斑等血管炎樣皮損 。
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抗MDA5抗體陽性患者合并肺間質病變(ILD)
抗MDA5抗體陽性患者中ILD發生率顯著高于陰性患者 ， 且急進性、亞急性ILD的發生率顯著高于陰性患者 。
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彌漫性脫發、口腔潰瘍
【抗體|西安市五院風濕免疫科醫生帶您認識MDA5抗體陽性皮肌炎】抗MDA5抗體陽性患者容易出現彌漫性脫發、口腔潰瘍等表現 。
肌痛、肌無力
抗MDA5抗體陽性患者肌痛、肌無力等主訴的發生率顯著低于陰性組 ， 稱為“無肌病性皮肌炎(CADM) ” 。
聲嘶或/和嗆咳
抗MDA5抗體陽性患者聲嘶或(和)嗆咳發生率顯著高于陰性組 。
CK水平
抗MDA5抗體陽性患者的CK水平顯著低于陰性組 。
LDH水平
抗MDA5抗體陽性患者LDH水平顯著高于陰性組 。
血清白蛋白水平
抗MDA5抗體陽性患者血清白蛋白水平顯著高于陰性組 。
ANA陽性率
ANA陽性率在抗MDA5抗體陽性陰性患者之間無顯著性差異 。