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封面新聞采訪人員邱添
近日 , 四川大學華西醫院消化內科吳浩教授、魏波副教授團隊與小兒外科向波教授、李可為副教授團隊 , 超聲科盧強教授、張靜漪副教授團隊 , 麻醉科何沛霖教授團隊組成的MDT小組進行多學科協作 , 成功為一位年僅6歲但已有5年多消化道出血病史的特發性門靜脈海綿樣變患兒實施了介入下經皮經肝穿刺門靜脈成形術 , 使患兒消化道出血的問題得到徹底解決 。 經查閱相關文獻 , 該例患兒為全球年齡最小經介入下經皮經肝穿刺門靜脈成形手術治療成功的特發性門靜脈海綿樣變患兒 。
患兒既往有新生兒期腹腔感染史 , 2月齡時曾行先天性膽總管囊膽腸吻合手術 。 1歲多開始反復出現黑便 , 于多家醫院行胃鏡發現食管-胃重度靜脈曲張 , 診斷為門靜脈高壓癥、食管胃底靜脈曲張破裂出血 。 先后經藥物、內鏡治療 , 以及保留脾臟門奇斷流手術后 , 病情仍然控制不佳 。 反復的消化道出血 , 不僅導致患兒長期貧血 , 影響生長發育 , 而且隨時可能因為出血加重危及生命 。
由于多家醫院治療效果不佳 , 患兒的父母抱著最后的希望來華西醫院就診 。 經小兒外科、消化內科、血管外科、超聲影像科共同會診后發現 , 患者反復消化道出血的“罪魁禍首”原來是門靜脈發生了閉塞 , 并繼發了門靜脈海綿樣變 。 這種少見疾病往往導致頑固的門靜脈高壓 , 引起食管、胃底嚴重靜脈曲張并反復破裂出血 , 同時 , 長期門靜脈血對肝臟的低灌注影響遠期肝臟發育 , 常規藥物、內鏡治療難以從根本上解決問題 。

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經多學科討論后考慮可選擇的方案有經皮門靜脈成形術、開腹門靜脈搭橋術(meso-Rex)、肝移植 。 由于患兒肝內門脈纖細、門靜脈閉塞范圍較廣 , 近端可供外科手術吻合的門靜脈系統血管條件較差 , 且后兩種手術創傷和風險都相當大 , 因此經專家團隊們慎重考慮 , 并與家長溝通后制訂了介入下經皮經肝穿刺門靜脈成形手術方案 。
麻醉科何沛霖教授團隊根據患兒年齡、體重精心制定了全身麻醉方案 。 手術由吳浩教授、魏波副教授負責實施 , 張靜漪副教授協助術中超聲 , 向波教授和李可為副教授在術中進行全程追蹤 。 在超聲引導下 , 首先經皮穿刺肝內門脈后 , 手術醫生通過精湛的技術 , 成功打通閉塞多年的門靜脈 , 然后以球囊擴張門靜脈成形 , 并栓塞導致出血的曲張靜脈 。 再次造影見門靜脈主干完全再通 , 主干及分支形狀與正常兒童無肉眼差異 , 肝內門靜脈系統低灌注狀態得到徹底糾正 , 曲張靜脈也未再顯影 。 經過術中測壓發現門靜脈壓力梯度由術前的13mmHg降至4mmHg , 完全達到正常門靜脈壓力水平 。 手術共耗時約1個小時 。 經過術后5天觀察 , 患者康復順利 , 無手術相關并發癥 , 復查CT顯示門靜脈形態完全正常 , 管腔通暢 。

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盡管風險和創傷相對較低 , 然而介入下經皮門靜脈成形術也存在巨大挑戰 。 手術第一關是準確經皮穿刺肝內的門靜脈分支 。 由于患兒年幼 , 加之肝內長期血液灌注不佳 , 肝內門靜脈分支明顯萎縮 , 穿刺難度大 , 如果不能快速準確穿刺成功 , 腹腔出血的風險就會明顯增加;同時 , 為了有利于下一步操作 , 穿刺進入肝內門靜脈的“點”還要滿足較高的要求 , 需要經驗豐富的超聲科專家進行協助 。 進入門靜脈后 , 如何在肝內紊亂的血管分支中準確找到閉塞的門靜脈主干 , 并在規避門靜脈破裂風險的情況下 , 將導絲導管穿過閉塞段血管 , 也是介入手術中的一大難題 。 華西醫院復雜性門靜脈高壓MDT團隊在過去已完成大量門靜脈海綿樣變、脾靜脈閉塞等手術再通病例中積累了豐富的手術技巧和合作經驗 , 得以確保手術成功實施 。
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