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人民醫院|花季少女突發血尿、急性腎衰，竟是自身免疫性疾病作怪

極目新聞采訪人員 晏雯
【 人民醫院|花季少女突發血尿、急性腎衰，竟是自身免疫性疾病作怪】通訊員 龔雨西
因重度貧血與急性腎衰竭等一系列嚴重癥狀，14歲的小欣一度住進重癥監護室，卻一直查不出原因。武漢大學人民醫院（湖北省人民醫院）小兒腎病科主任李弢教授團隊抽絲剝繭仔細排查，最終發現她患的是ANCA相關性血管炎，這是一種兒童罕見的自身免疫性疾病。經治療團隊為患兒量身定制了生物免疫制劑治療方案，已順利控制病情，目前小欣只需定期復查并接受治療。

人民醫院|花季少女突發血尿、急性腎衰，竟是自身免疫性疾病作怪
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5月下旬，小欣因血尿近1個月、咳嗽1周且不斷加重，在當地醫院診斷為肺炎，醫生建議小欣家長帶她來武漢大學人民醫院兒科接受進一步詳細的全面檢查。
在完善相關檢查并詢問病史后，小欣被收入兒科重癥監護室。治療過程中，醫生得知她入院前1個月的尿液均呈深茶色，住院檢測尿液含大量紅細胞及蛋白，伴有急性腎損傷，肌酐值達到180μmol/L（正常值為73μmol/L）且呈上升趨勢，已達到慢性腎臟病3期的診斷標準。此外，患兒的肺部顯示病灶和結節，以及膝關節、肩關節游走性疼痛。綜合上述癥狀，小欣身上患有血液、呼吸、腎臟、骨骼等多系統損害且合并肺部感染，給治療團隊明確診斷增加了重重迷霧。
鑒于病情的不確定性，在小欣病情稍微穩定后，她從兒科重癥監護室轉入小兒腎病科，由科室主任李弢教授帶領團隊繼續診治這位疑難重癥患兒。進一步的檢查發現患兒同時具有幼年特發性關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等疾病特點，同時抗中性粒細胞抗體（ANCA）陽性，經過腎穿刺活檢，病理結果顯示小欣患有ANCA相關性血管炎、ANCA相關性腎炎、急性腎損傷、重疊綜合征。
李弢教授介紹，ANCA是存在于血液中的一種針對中性粒細胞的自身抗體。ANCA相關性血管炎屬于自身免疫性疾病，兒童患者較為罕見，國內報道多為個例，患兒多起病急重，臨床表現兇險，最易累及呼吸道和腎等重要器官，可進展至終末期腎臟病。
根據國內外治療指南和文獻及多年腎臟風濕免疫疾病的臨床經驗，李弢教授團隊為小欣個性化定制了最優治療方案，在使用糖皮質激素沖擊治療的同時，為患兒實施生物免疫制劑治療。2周下來，小欣的病情逐漸穩定，腎功能接近正常水平，肉眼血尿消失，重度貧血也改善不少，關節疼痛癥狀得以控制?？吹叫⌒啦∏榈暮棉D，家長一直懸著的一顆心終于慢慢放下來。6月下旬，小欣再次到小兒腎病科接受治療，欣喜的發現貧血完全控制，腎功能完全正常。
李弢教授提醒，兒童腎病隱匿性較強，家長朋友要高度重視孩子尿液的異常變化，注意觀察尿色、尿次、尿量等異常，以便更早的發現腎臟損害及相關的疾病。