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【高尚病例】MRI診斷肩部彈力纖維瘤一例

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【高尚病例】MRI診斷肩部彈力纖維瘤一例
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【【高尚病例】MRI診斷肩部彈力纖維瘤一例】病史摘要
男 ， 48歲 ， 發現左側肩部包塊2月余；否認高血壓、糖尿病史 。
MR圖像
【高尚病例】MRI診斷肩部彈力纖維瘤一例
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【高尚病例】MRI診斷肩部彈力纖維瘤一例
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MR平掃+增強：左肩關節盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二頭肌短頭、胸大肌內見大小約7.2cmX4.1cmX4.5cm的團塊狀稍長T1稍短T2信號 ， 壓脂像上呈稍低信號 ， 邊緣欠清晰 ， 鄰近骨質未見明顯破壞征象 ， 注入GD-DTPA后強化掃描示：關節盂前方病灶呈中度強化 ， 邊緣欠清晰 。
診斷
左肩關節盂前方肩胛下肌、喙肱肌和肱二頭肌短頭、胸大肌內占位 ， 符合纖維瘤表現；喙突下肌肉軟組織水腫 。
彈力纖維瘤
臨床特征、發病機制及其組織病理學表現
彈力纖維瘤是一種少見的良性纖維結締組織軟組織腫瘤樣增生性病變 ， 好發于肩胛骨和胸壁之間或肩胛骨下方 ， 位于背闊肌、前鋸肌及菱形肌的深面 ， 常覆蓋第６～８肋區域胸壁 ， 多與肋骨骨膜及肋間韌帶粘連 。 該病也可發生于其他部位 ， 如三角肌區、尺骨鷹嘴下、大轉子和足、小腸、結腸、乳腺、坐骨結節、心臟、胃腸等 。 多見于中老年女性 ， 男女比例1:8 ， 可雙側或單側發病 ， 雙側多見 。 患者多長期從事體力勞動 。 絕大多數患者臨床癥狀輕微 ， 常偶然發現背部腫物 ， 質韌 ， 活動度小 ， 無疼痛及活動受限等癥狀 ， 僅少數患者會有疼痛、感覺減退、運動時肩胛骨出現撞擊聲甚至骨折等癥狀 。
彈力纖維瘤是一種由胸壁和肩胛骨的機械性摩擦所致的反應性增生 ， 但也有人認為是膠原纖維變性、彈力纖維自身的退行性變或原始彈力纖維的異常重組所致 。 有細胞遺傳學分析研究發現患者的染色體克隆異常 ， 表明彈力纖維瘤可能為腫瘤源性而不是反應性過程 。
從組織結構上看 ， 彈力纖維瘤以異常彈性纖維聚集為特點 。 鏡下表現為正常成束的膠原纖維與異常聚集的嗜酸性粗大彈力纖維及散在其中的成纖維細胞緊密排列；紅染粗大的彈力纖維 ， 分布不均 ， 長短不一 ， 走行多與膠原纖維一致 ， 可呈“波浪狀”、“鋸齒狀”、“串珠狀”及球形 ， 是本病特征性的鏡下表現；在纖維組織背景上可見條狀及球形脂肪組織 ， 亦可見梭形及星形間質細胞及血管 。
影像學表現
MRI具有較高的組織分辨力 ， 能分辨病變內的纖維組織及脂肪成分 。 MRI還可以多平面成像 ， 能夠準確判斷病變的位置及范圍 。 彈力纖維瘤在MRI圖像上主要表現為肩胛下角內側橢圓形軟組織腫塊 ， 位于前鋸肌、背闊肌及菱形肌深面 ， 常覆蓋第6～８肋區域胸壁 ， 多與肋骨骨膜及肋間韌帶粘連分界不清 ， 腫塊周圍肌肉呈弧形受壓外移 ， 兩者間有或無脂肪間隙 。 鄰近組織無受侵征象 。 該病變的影像學表現與其組織病理學特征密切相關 ， 病變內纖維成分在T1WI、T2WI上呈低或中等信號 ， 脂肪成分在T1WI、T2WI上均呈高信號 ， 脂肪抑制序列上高信號消失 。 在軸位圖像上線狀或曲線狀的纖維組織與條狀或球形的脂肪組織交替排列 ， 大致平行于胸壁 。
診斷及鑒別診斷
MRI對彈力纖維瘤的診斷價值是肯定的 ， 它能清晰呈現病變的典型位置及病變內纖維組織與脂肪組織交替排列的結構特點 ， 再結合臨床表現 ， 一般能作出準確診斷 。 若病變表現不典型 ， 如腫塊內部出血、無或少有脂肪組織及邊緣明顯不規則等 ， 需與硬纖維瘤、神經纖維瘤、纖維瘤和惡性纖維組織細胞瘤進行鑒別 ， 上述這些病變都因富含纖維組織而在T1WI、T2WI上呈低信號 ， 一般沒有在T1WI、T2WI呈高信號的脂肪組織 。 另外 ， 彈力纖維瘤含有大量脂肪組織時還需與在T1WI上表現為高信號的脂肪瘤、高分化脂肪肉瘤及血管瘤鑒別 ， 所有這些病變在T2WI上都無典型的等或低信號 ， 也無典型的條紋狀脂肪間隔 。