文章圖片
導讀
2015年我國第一個原發性硬化性膽管炎（PSC）的專家共識頒布 。 近年來PSC的臨床研究提供了PSC新的研究數據和資料 。 為此 ， 中華醫學會肝病學分會自身免疫性肝病學組組織專家組對近年來的文獻證據進行了評估 ， 制定了本指南 。 本指南共有PSC推薦意見21條 。 為了利于鑒別PSC和IgG4相關硬化性膽管炎（IgG4?SC） ， 也附有IgG4?SC的10條推薦意見 。 本指南的目的是為臨床PSC和IgG4?SC的診治提供參考和指導 。
一、PSC的診治


文章圖片
（一）診斷
1.對疑診PSC的膽汁淤積患者 ， 膽管影像學檢查應首選磁共振胰膽管成像（MRCP） 。 （A1）
2.對疑診PSC患者 ， 應進行血清AMA和IgG4檢測 ， 以除外原發性膽汁性膽管炎（PBC）和IgG4?SC 。 （C2）
3.對診斷不明確、可疑小膽管型PSC或可疑重疊其他疾病的患者可行肝臟活組織檢查 ， 不建議將肝活檢作為PSC的常規診斷手段 。 （B1）
4.對于膽汁淤積并具有枯樹枝、串珠樣等典型膽管影像學改變的患者 ， 排除繼發性膽管炎后可診斷為大膽管型PSC 。 （A1）
5.膽管影像學無異常的膽汁淤積患者 ， 若肝臟病理顯示典型“洋蔥皮”樣膽管纖維化或硬化 ， 可診斷為小膽管型PSC；膽管影像學無異常的膽汁淤積患者 ， 肝臟組織學提示小膽管纖維化 ， 同時合并炎癥性腸?。↖BD）者也可診斷小膽管型PSC 。 （B1）
6.對于疑診PSC ， MRCP聯合肝臟組織學仍不能確診、膽管狹窄需內鏡治療或需膽管活檢以排除膽管癌者 ， 可行經內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）；ERCP術前應預防性使用抗菌藥物 。 （C2）
7.對于確診PSC的患者 ， 建議行結腸鏡檢查并活檢以評估是否合并IBD（A1）；對于PSC伴發IBD患者 ， 建議每年進行1次結腸鏡檢查；PSC不伴發IBD者每3年復查1次結腸鏡（C1） 。
8.并發脂溶性維生素缺乏的PSC患者 ， 可予補充脂溶性維生素治療 。 （C2）
9.PSC患者應接受骨密度檢查并評估骨質疏松風險 ， 必要時給予治療 。 （C1）
10.確診PSC的成年患者 ， 可每6~12個月行影像學和/或CA19?9檢查 ， 進行膽管癌和膽囊癌篩查 。 （B2）
11.合并膽囊息肉的PSC患者 ， 若息肉存在高危因素（>8mm） ， 可行膽囊切除術 。 （C2）
12.對于進展為肝硬化的PSC患者 ， 應每3~6個月行腹部超聲檢查和甲胎蛋白（AFP）檢測 ， 進行肝細胞癌（HCC）篩查 。 （C1）
（二）治療
13.對PSC患者可給予熊去氧膽酸（UDCA）15mg·kg-1·d-1治療 。 （C2）
14.糖皮質激素不應作為PSC患者的常規用藥 ， 僅可用于重疊自身免疫性肝炎（AIH）或具有AIH特征的PSC患者 。 （B1）
15.對于伴有嚴重瘙癢的PSC患者 ， 可用舍曲林、利福平、納曲酮或考來烯胺等藥物治療 。 （C1）
16.PSC患者發生膽管顯性狹窄 ， 可以行內鏡下球囊擴張或者短期支架置入進行膽管引流治療 ， 應首選ERCP下膽管球囊擴張 。 （B1）
17.PSC患者行ERCP治療時 ， 需對膽管可疑惡性病變取材進行組織學檢查以排除膽管癌 。 （A1）
18.終末期肝病模型（MELD）評分≥15分或Child-Turcotte-Pugh（CTP）評分C級的肝硬化失代償期的PSC患者應行肝移植評估 。 （A1）
19.PSC患者肝移植術后仍應密切監測其疾病復發 。 （A1）
20.對于疑似PSC的兒童患者 ， γ?谷氨酰轉移酶（GGT）可替代堿性磷酸酶（ALP）作為膽汁淤積的生化指標；兒童PSC無需常規進行肝膽惡性腫瘤的監測 。 （B1）
（三）預后
【指南更新：原發性硬化性膽管炎的診斷和治療