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指南更新：原發性硬化性膽管炎的診斷和治療( 二 )

】21.可采用UK?PSC、Amsterdam?OxfordModel（AOM）、PREsTo等非侵入性評分模型對PSC患者的長期預后進行動態評估 。 （B1）
二、IgG4?SC的診治
（一）診斷
1.對于黃疸、膽汁淤積、肝內外膽管擴張的患者 ， 在排除結石和腫瘤后 ， 應進行血清IgG4的檢測 。 （C1）
2.對疑診IgG4?SC者 ， 應行CT、MRCP等影像學檢查 ， 必要時可行超聲內鏡（EUS）、ERCP、導管內超聲（IDUS）、經口膽管鏡（POCS）等 。 （C1）
3.對擬診IgG4?SC者 ， 應檢查患者是否合并膽管外其他器官IgG4相關疾?。↖gG4RD） 。 （C1）
4.對疑診IgG4?SC者 ， 可行膽管、十二指腸乳頭（或Vater壺腹）和/或肝臟活檢；膽管活檢時需注意排除膽管癌 。 （C1）
（二）治療
5.難以確診但高度懷疑IgG4?SC的患者 ， 可行診斷性糖皮質激素治療 ， 并在1周后進行血清學評估 ， 1~2周后進行MRCP等膽管影像學檢查評估 。 （C1）
6.對擬診IgG4?SC者 ， 應根據膽管影像學改變、血清IgG4水平、其他器官IgG4RD、組織學檢查以及對糖皮質激素診斷性治療的反應進行綜合判斷 。 （B1）
7.IgG4?SC患者應口服糖皮質激素（相當于潑尼松30~40mg/d）2~4周 ， 用于誘導緩解治療 。 （B1）
8.IgG4?SC患者糖皮質激素誘導緩解后應逐漸減量 ， 但需要維持治療 ， 糖皮質激素維持劑量應相當于潑尼松龍5~10mg/d 。 （B1）
9.IgG4?SC患者糖皮質激素維持治療3年后 ， 若病情穩定 ， 可考慮減停；長期小劑量維持治療可減少復發風險 。 （C1）
10.IgG4?SC患者在減停糖皮質激素治療后 ， 仍應密切監測是否復發 。 如疾病復發可用初始劑量糖皮質激素再次誘導緩解（C1） 。

指南更新：原發性硬化性膽管炎的診斷和治療
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以上內容摘自：中華醫學會肝病學分會.原發性硬化性膽管炎診斷及治療指南(2021)[J].中華內科雜志,2021,60(12):1050-1074.