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癥狀|運動神經元病丨你知道什么是運動神經元病嗎？

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運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病 。 發病率約為每年1～3/10萬 ， 患病率為每年4～8/10萬 。 由于多數患者于出現癥狀后3～5年內死亡 ， 因此 ， 該病的患病率與發病率較為接近 。 MND病因尚不清楚 ， 一般認為是隨著年齡增長 ， 由遺傳易感個體暴露于不利環境所造成的 ， 即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生 。

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運動神經元病的癥狀
1、混合型通常以手肌無力、萎縮為首發癥狀 ， 一般從一側開始以后再波及對側 ， 隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害癥狀 ， 稱肌萎縮側索硬化癥 。 病程晚期 ， 全身肌肉消瘦萎縮 ， 以致抬頭不能 ， 呼吸困難 ， 臥床不起 。 本病多在40～60歲間發病 ， 約5～10%有家族遺傳史 ， 病程進展快慢不一 。
2、下運動神經元型通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病 ， 可波及一側或雙側 ， 或從一側開始以后再波及對側 。 因大小魚際肌萎縮而手掌平坦 ， 骨間肌等萎縮而呈爪狀手 。 肌萎縮向上擴延 ， 逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶 。 肌束顫動常見 ， 可局限于某些肌群或廣泛存在 ， 用手拍打 ， 較易誘現 。
【癥狀|運動神經元病丨你知道什么是運動神經元病嗎？】3、上運動神經元型的表現為肢體無力、發緊、動作不靈 。 癥狀先從雙下肢開始 ， 以后波及雙上肢 ， 且以下肢為重 。 肢體力弱 ， 肌張力增高 ， 步履困難 ， 呈痙攣性剪刀步態 ， 腱反射亢進 ， 病理反射陽性 。 若病變累及雙側皮質腦干 ， 則出現假性球麻痹癥狀 ， 表現發音清、吞咽障礙 ， 下頜反射亢進等 。

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苑先生 ， 53歲 ， 患有運動神經元2年余 。 由于運動神經元的侵襲 ， 苑某常常出現飲水嗆咳 ， 發音嘶啞 ， 雙手大小魚際肌萎縮 ， 右腳不能單腳蹬地 ， 上樓費力 ， 雙膝酸軟 ， 全身肌肉不斷震顫 ， 肌肉活動后容易抽搐 ， 夜間有因震顫抽搐被迫起來 ， 動則出汗 ， 無盜汗 ， 飲食尚可 ， 大小便正常 。經過短短的幾個療程后 ， 患者開始精神好 ， 睡眠安穩 ， 夜間打動現象基本消失 ， 左手 ， 右手自覺力量如前 ， 肌肉顫動有所好轉 ， 右腳趾著地乏力 ， 飲食可 ， 活動后汗多 ， 口不渴 ， 大便正常 。 這讓苑某以及他的家人倍感欣慰 ， 都說益元健肌方劑確實好 。