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自測題|梅奧診所學報｜5道自測題，你如何應對這位暈厥、尿失禁、腎衰患者？( 二 )

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冷球蛋白血癥可引起低補體腎小球腎炎 ， 可見于乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒或艾滋病毒感染的患者 。 冷球蛋白血癥C4呈低水平 ， 但C3水平可以正常 。 此外 ， 大多數冷球蛋白血癥的患者病程早期出現紫癜、乏力和關節痛三聯征 。 我們的患者C3、C4水平很低且有乏力癥狀 ， 但無特征性的皮膚體征 ， 如紫癜 ， 血痂或壞死 。
系統性紅斑狼瘡的癥狀包括發熱、乏力和體重下降 。 狼瘡性腎炎是常見的首發癥狀 。 特征性實驗室檢查包括血細胞減少、血沉增快、總補體、C3、C4水平下降 。 除了胸腔積液 ， 該患者的臨床癥狀 ， 抗核抗體陽性病史 ， 皮膚活檢提示補體沉積 ， 都符合系統性紅斑狼瘡合并狼瘡性腎炎的表現 。
GPA患者可能出現與SLE相似的癥狀 ， 如發熱、不適和腎功能衰竭 。 GPA患者還可出現耳、鼻、喉和肺部癥狀 ， 如鼻出血、鼻竇炎、皮膚粘膜潰瘍和肺泡出血 。 當然 ， 患者的年齡和家族史更符合GPA ， 而非SLE 。 然而 ， 補體水平下降、ANA陽性史、低白蛋白血癥、胸腔積液和白細胞減少這些表現更符合SLE而不是GPA 。
其它實驗室檢測結果：抗dsDNA抗體 IgG抗體陽性 ， 482 IU/mL (<30.0 IU/mL) ， ANA 7.8 U (<1.0 U)；乙型、丙型肝炎病毒血清學檢測和冷球蛋白檢測均為陰性 。 患者的血壓逐漸下降 ， 但精神狀態仍有波動 。
問題2
下列哪一項檢查對診斷該患者
腎衰竭的原因最有幫助?
a) 血清蛋白電泳(SPEP)和尿蛋白電泳(UPEP)
b) 腎活檢
c) 抗中性粒細胞胞漿自身抗體(ANCA)
d) 抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體
e) 尿細胞學
解析
正確答案為 b 。
SPEP和UPEP用于診斷單克隆γ球蛋白病 。 單克隆γ球蛋白病可導致蛋白尿、腎病綜合征和亞急性腎功能障礙等單克隆γ球蛋白病腎病 。 然而 ， 患者的抗體和補體檢測更符合狼瘡腎炎 。
患者的檢查如血尿、蛋白尿、細胞管型等符合腎病綜合征 。 腎活檢是必要的 ， 以確定診斷及指導下一步的治療 。
抗中性粒細胞胞漿抗體性腎小球腎炎應與抗GBM病性腎小球腎炎(GN)相鑒別 。 ANCA GN患者補體輕度下降 ， 但抗GBM病患者的補體水平通常正常 ， 腎活檢可用于鑒別診斷 。 懷疑膀胱或泌尿道惡性腫瘤時 ， 尿液細胞學檢查提示鏡下血尿或肉眼血尿 。 患者的病程不符合泌尿生殖系統惡性腫瘤 。
患者有腎小球腎炎的相關表現 。 患者的實驗室檢查結果符合SLE ， 但老年白人男性以腎衰竭為首發癥狀的SLE非常罕見 。 患者進行了腎活檢 ， 結果顯示為彌漫性增生性腎小球腎炎 ， 54個腎小球中有21個是全球性硬化 。 電鏡下腎小球系膜、內皮下、上皮下可見致密物沉積 ， 免疫熒光顯示IgA、IgG、IgM、C1q、C3陽性 。 該患者診斷為SLE和狼瘡腎炎IV級 。
問題3
根據患者的診斷 ， 針對這位患者
最佳的治療策略是什么?
a) 腎移植
b) 初始應用麥考酚酯和羥氯喹治療
c) 初始應用環磷酰胺輸注治療
d) 初始應用靜脈注射甲潑尼龍、利妥昔單抗輸注和羥氯喹治療
e) 初始應用靜脈注射甲潑尼龍、麥考酚酯和羥氯喹治療
解析
正確答案為 e 。
該患者目前不宜進行腎移植 。 對于急進性腎功能衰竭的患者（而不是由慢性狼瘡腎炎和腎臟硬化引起的終末期腎病或活動性疾?。?， 建議應用幾個月的免疫抑制治療 ， 以減少狼瘡活動 ， 并為腎臟恢復爭取時間 。
狼瘡腎炎的初始免疫抑制治療目的是誘導疾病完全緩解和保存腎功能 。 建議使用羥氯喹 ， 因為羥氯喹可以提高療效 ， 降低復發風險 ， 延緩腎衰竭的進展 。 羥氯喹通常與較強的免疫抑制劑聯合使用 。 麥考酚酯是治療狼瘡性腎炎的一線藥物 。 但病情嚴重者應采用大劑量糖皮質激素靜脈滴注 ， 以達到快速抑制免疫作用；因此 ， 答案“b”不是最佳的選擇 。