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自測題|梅奧診所學報｜5道自測題，你如何應對這位暈厥、尿失禁、腎衰患者？( 四 )

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疾病總結
系統性紅斑狼瘡是一種原因不明的自身免疫性疾病 ， 可累及任何器官系統 。 腎臟受累是常見的 ， 大約40%的SLE患者可發展為狼瘡性腎炎 。 發病機制是免疫復合物的沉積引起腎小球損傷 ， 主要是與DNA結合的抗dsDNA抗體的沉積 。 這些免疫復合物可觸發補體激活 ， 導致中性粒細胞及其他單核細胞的浸潤 ， 從而導致增生性腎小球腎炎 ， 出現蛋白尿和急性腎功能下降 。
狼瘡腎炎的診斷和分類是通過腎活檢和組織病理學來確定的 。 狼瘡腎炎的組織病理學特征復雜多樣 ， 但有些具有高度的特征性 。 其中包括腎小球沉積物IgG、IgA、IgM、補體C3和補體C1q免疫熒光染色均陽性的“滿堂亮”現象；同時可見腎小球上皮下免疫復合物的沉積 ， 以及腎小球外免疫復合物的沉積 。
狼瘡腎炎的治療包括誘導期和維持期 ， 并取決于分型 。 I、II型狼瘡腎炎無或有輕微的臨床癥狀和病理學表現 ， 通常不需要藥物治療 。 III型和IV型狼瘡腎炎的患者臨床癥狀通常更為嚴重 ， 包括血尿、蛋白尿、腎小球濾過率下降、高血壓等 。 此類患者需要及時治療以保護腎功能 。 如果患者有蛋白尿 ， 可以用腎素-血管緊張素醛固酮系統(RAAS)阻滯劑治療 。 蛋白尿大于1g/24h的腎病患者 ， 盡管有足夠的RAAS阻斷 ， 但仍需免疫抑制治療 。 IV型狼瘡腎炎患者通常有不可逆的晚期硬化性疾病 ， 腎移植比藥物治療獲益更多 。
誘導期通常應用糖皮質激素聯合環磷酰胺或麥考酚酯 。 Aspreva狼瘡管理研究(ALMS)是研究狼瘡腎炎的最大的隨機對照試驗之一 ， 實驗比較了環磷酰胺和麥考酚酯聯合糖皮質激素在誘導治療期間的療效 。 研究顯示麥考酚酯和環磷酰胺有相似的反應(分別為56.2%和53%) ， 反應定義為蛋白尿減少、血清肌酐改善或穩定 。 在維持期常繼續使用麥考酚酯 。
鑒于羥氯喹的安全性和可逆性 ， 羥氯喹一直是治療SLE主要的輔助性藥物 。 羥氯喹能提高治療反應率和降低復發率 。 羥氯喹有視網膜毒性 ， 但比較罕見 。
麥考酚酯近年來使用更加頻繁 ， 由于其療效好 ， 且較環磷酰胺副作用更少 ， 特別無繼發性惡性腫瘤和不孕癥的風險 。
即使在誘導和維持治療后 ， 一部分患者的腎功能仍會繼續惡化 。 最終 ， 這些患者將需要透析或腎移植 。 在這些患者中 ， 移植腎有復發狼瘡腎炎和腎功能衰竭的風險 。 一項包括6850例同種異體腎移植治療狼瘡腎炎的大型病例對照研究表明 ， 狼瘡腎炎復發并不常見 ， 只有2.44%的患者復發 ， 而25.8%的患者出現排斥反應 ， 雖然狼瘡性腎炎可以在移植后復發 ， 但它對移植失敗的影響遠遠小于排斥反應 。 此外 ， SLE患者接受腎移植的預后明顯比接受透析的預后好 ， 因此 ， 進展為終末期腎病的SLE患者適合進行腎移植 。