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高尿酸血癥|痛風之一：嘌呤的代謝

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【高尿酸血癥|痛風之一：嘌呤的代謝】高尿酸血癥|痛風之一：嘌呤的代謝

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高尿酸血癥|痛風之一：嘌呤的代謝

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痛風之一：嘌呤的代謝核苷酸是組成核酸的基本單位 ， 在體內分布廣泛 。 人體內的核苷酸主要由自身合成 ， 因此不屬于營養必需物質 。 細胞中核糖核苷酸的濃度遠遠超過脫氧核糖核苷酸 。 不同類型細胞中的各種核苷酸含量差異很大 ， 同一細胞中 ， 各種核苷酸含量也有差異 ， 核苷酸總量變化不大 。

核苷酸發揮著許多重要的生物學功能：作為合成生物大分子核糖核酸（RNA）和脫氧核糖核酸(DNA)的構成原件 ， 這是核苷酸的最基本的生理功能；三磷酸腺苷（ATP）在細胞能量代謝上起著重要的作用 ， 是細胞的生命活動主要能量形式；某些核苷酸或其合成物是重要的生物調節分子 ， 參與代謝和生理調節；核苷酸還是幾種重要的輔酶 ， 如輔酶I、輔酶II、黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）等；核苷酸可以作為多種活化中間代謝物的載體 ， 對于許多基本的生物學過程有一定的調節作用 。核苷酸按照其自身組成成分（即堿基）的不同 ， 可以分為嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸兩大類 ， 食物中的核苷酸多以核蛋白的形式存在 ， 在經過人體消化道時 ， 經過一系列酶促反應 ， 核蛋白被拆解成核苷酸和蛋白質 ， 核苷酸被小腸黏膜細胞吸收后在細胞內被進一步分解：分解產生的戊糖被吸收而參加體內的戊糖代謝 ， 嘌呤和嘧啶堿基則主要被分解而排出體外 ， 所以食物來源的嘌呤和嘧啶很少被機體利用 。
嘌呤主要存在于一些常見的動物內臟、豆類制品 ， 還有很多水產品中也含有大量的嘌呤 ， 就比如魚類和螃蟹 ， 龍蝦 ， 貝殼 。 當然 ， 嘌呤一點都不攝入也不科學 ， 只不過需要對嘌呤適量 。

體內的核苷酸的合成主要由從頭合成和補救合成兩種途徑 ， 其中從頭合成是主要途徑；而分解代謝反應基本過程是核苷酸在核苷酸酶的作用下水解成核苷 ， 進而在酶作用下成自由的堿基及磷酸核糖 。 此時嘧啶堿基在進一步分解形成NH、CO、β-丙氨酸及β-氨基異丁酸 ， 這些分解產物均易溶于水 ， 對人體沒有太大的影響 。 而嘌呤堿基則不同 ， 其最終代謝產物時尿酸 ， 水溶性極差 。人體內的尿酸來源有兩部分 ， 食物中核苷酸分解而來的屬外源性 ， 約占體內尿酸的20%；由體內氨基磷酸核糖及其他小分子化合物或核酸分解而來的 ， 屬內源性 ， 約占體內總尿酸的80% 。
正常人體內尿酸池平均為1200mg ， 每天產生約750mg排出500-1000mg排出的尿酸中約2/3是以游離單鈉尿酸鹽形式由腎臟經尿液排出 ， 另1/3由腸道排出或被腸道內的細菌分解 。 正常人每天體內的尿酸是不斷的生成和排泄 ， 維持著動態平衡 ， 因此血中尿酸濃度維持在穩定水平 。
當人體因為某些因素 ， 造成尿酸代謝紊亂 ， 使尿酸的合成增加或排出減少 ， 均可引起高尿酸血癥 。 當血尿酸濃度過高時 ， 尿酸即以鈉鹽的形式沉積在各個器官和組織中 ， 引起異物炎癥反應 ， 這就是痛風形成的根源 。
雷-尼氏綜合征(自毀容貌綜合征、萊施-尼漢綜合征) ， X-連鎖隱性遺傳 ， 見于男孩 。

本病的基本生化異常是次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶（HGPRT或HPRT）的缺陷 ， HPRT存在于人體各種組織與器官中 ， 其中在腦的基底節內活性較高 。 其生理功能是使磷酸核糖基團轉移到次黃嘌呤和鳥嘌呤 ， 分別形成次黃嘌呤苷酸（IMP）和鳥苷酸（GMP） 。 IMP和GMP對于嘌呤的合成有抑制作用 。 患者由于HPRT缺陷 ， IMP和GMP合成減少 ， 對嘌呤合成的抑制作用也減少 ， 從而嘌呤合成增多 ， 致使其終末產物尿酸大量蓄積體內 ， 出現高尿酸血癥 ， 并引起中樞神經系統功能異常 ?；純撼跎鷷r無異常 ， 發育正常 ， 但可能在尿布上有橘黃色沙粒狀的尿酸結晶 ， 或有血尿、尿路感染、尿結石等；約6～8個月開始出現神經系統癥狀 ， 表現為舞蹈手足徐動 ， 運動發育倒退 ， 肌張力增高 ， 或肌張力不全；約1～2歲逐漸開始有自殘行為 ， 咬傷自己 ， 且會疼痛而大聲喊叫 。