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夾層|令人惋惜的“天才病”——馬凡綜合征( 二 )

治療患者知識科普手術綜合征系統主動脈擴張夾層馬凡綜合征天才國手拉赫瑪尼諾夫馬凡


其他系統：MFS患者可合并硬脊膜膨出 ， 出現腰痛；可發生皮紋萎縮、牽拉痕、復發性疝或切口疝；還可合并自發性氣胸、肺尖肺大泡、多囊腎 。

治療

1、一般治療
目前尚無特效治療方案 。 有人主張應用男性激素及維生素 ， 對膠原的形成和生長可能有利 。 對先天性心血管病變宜早期手術修復 ， 對心功能不全、心律失常者宜內科治療 。 一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全 ， 則應視情況考慮手術治療 ， 因為藥物是不能去除此病的 。 由于動脈瘤有破裂出血的危險 ， 心臟瓣膜關閉不全也有導致心衰死亡的危險 ， 所以盡管手術有一定風險 ， 專家們還是建議手術治療 。 事實上 ， 隨著科技進步 ， 目前手術成功率已在90%以上 。 若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者 ， 應及時手術治療 。

夾層|令人惋惜的“天才病”——馬凡綜合征
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2、手術治療
主動脈根部置換術：適應癥：主動脈根部顯著擴張的患者無論癥狀如何 ， 都應考慮接受手術干預 。 目的：防止血管破裂 。 注意：主動脈根部嚴重擴張之前進行擇期置換術效果優于明顯擴張或夾層時的急診修復術 。
脊柱側彎治療：兒童和青少年階段可通過定制的背部支架進行矯正；如果側彎程度太大 ， 可進行外科矯正手術 。
胸骨矯正：通過矯正手術減少胸骨畸形造成的壓迫 ， 改善心肺功能 。
【夾層|令人惋惜的“天才病”——馬凡綜合征】眼科手術：視網膜脫落：進行手術修復；白內障：人工晶狀體代替 。