【癥狀|運動神經元病的臨床分型及特點|百草養元湯】運動神經元疾病緩慢 , 病程也可為亞急性 , 癥狀取決于受損部位 。 運動神經病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干顱神經運動核、大腦運動皮質錐體細胞和錐體束 。 因此 , 如果病變主要稱為進行性脊髓肌萎縮:如果病變主要稱為原發性側索硬化;如果同時存在上下運動 , 則稱為進行性延髓麻痹 。 臨床進行性脊髓萎縮和肌萎縮側索硬化是最常見的 。

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(1)進行性脊肌萎縮癥:一種從胸腔側下方及前角質神經元開始出現臨床損害 。 首次出現的癥狀是指一側或雙側指逐漸無力、僵硬 , 手掌肌肉萎縮 , 形成爪型手 , 繼則前臂、上臂肌收縮力下降 , 肌萎縮??梢娂∈傤?, 無感覺障礙 。
(2)肌萎縮側硬化癥(ALS):臨床常見數據統計發病率在4-6%左右 , 5%-10%屬于常染色顯性遺傳 , 40歲以后絕大多數新病發病率隨年齡增加 。 其特征為上、下運動神經元損傷 , 病人上肢肌萎縮、肌震顫 , 深反射亢進、下肢常見痙攣性癱瘓 。 如果病變損傷和腦干 , 同時會出現吞咽困難、構音不清、舌肌萎縮無力、下頜反射亢進、強哭強笑等癥狀 。 肌萎縮側索應化癥預后差 , 臨床治療難度大 , 是神經肌病研究的重點課題之一 。

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(3)原發性側索硬化癥(PLS):相對罕見 。 一些學者認為這是一種遺傳共濟失調 。 臨床表現為雙側錐體束受損 , 雙下肢痙攣性癱瘓、肌張力增加、肌腱反射亢進、病理反射和晚期尿失禁 。
(4)進行性延髓麻痹(PBP):一開始舌肌運動容易疲勞 , 后來方言不清 , 吞咽困難 , 吞咽困難 。 檢查時可以看出舌頭伸不動 , 舌肌萎縮有肌肉震顫 , 有時咀嚼肌和面肌癱瘓萎縮 , 這種類型比較少見 。

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