蠶豆病|一吃蠶豆就發(fā)病？蠶豆病到底怎么回事醫(yī)生

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3歲的樂(lè)樂(lè)最近嘔吐、腹痛，而且還有醬油色的尿，家長(zhǎng)帶到醫(yī)院來(lái)看，醫(yī)生一看，孩子面色蒼黃，鞏膜黃染，口唇蒼白，考慮溶血性貧血。仔細(xì)一問(wèn) ，孩子發(fā)病前一天吃了蠶豆。
經(jīng)過(guò)檢查發(fā)現(xiàn) ，樂(lè)樂(lè)患的就是葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥，也被人們稱為“蠶豆病” 。因患者吃蠶豆就會(huì)引發(fā)急性溶血而得名。這到底是怎么一個(gè)病呢？
【蠶豆病|一吃蠶豆就發(fā)病？蠶豆病到底怎么回事】
蠶豆病是怎么回事？
“蠶豆病”是一種遺傳性疾病，這些人因父母遺傳的基因影響，導(dǎo)致血液里的紅細(xì)胞膜上，天生缺少一種酶：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，如果食用蠶豆，蠶豆中所含有的一些氧化物質(zhì) ，會(huì)對(duì)缺乏酶的紅細(xì)胞膜造成損傷，引起急性溶血性黃疸和溶血性貧血，血紅蛋白會(huì)隨尿液排出體外，導(dǎo)致尿液顏色成醬油色，如果不及時(shí)治療，甚至危及生命。所以對(duì)于這類人群，蠶豆就成了致命的“毒藥” 。除了蠶豆之外，有些藥物、氧化性物質(zhì)、感染等都可能引發(fā)“蠶豆病”寶寶溶血。因此，生活中要多加注意。
蠶豆病患者應(yīng)該注意些什么？
蠶豆病作為一個(gè)遺傳性疾病，臨床表現(xiàn)差異很大，大部分患者可能都沒(méi)有臨床癥狀，不發(fā)病的時(shí)候也不影響生活質(zhì)量和壽命。但有小部分患者，可能會(huì)被誘發(fā)溶血。所以除了通過(guò)新生兒篩查盡早發(fā)現(xiàn)之外，最重要的就是在生活中注意預(yù)防，避免氧化應(yīng)激，家長(zhǎng)應(yīng)充分知曉孩子的病情，及時(shí)跟醫(yī)生溝通。

生活中的注意事項(xiàng)
在蠶豆開(kāi)花、傳粉、成熟和收獲的季節(jié) ，家長(zhǎng)要避免帶孩子到蠶豆地，尤其像廣西、廣東、海南等高發(fā)省份。在家中避免讓孩子接觸樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、跌打酒（含牛黃）、白花油、萬(wàn)金油等含萘的生活用品，甚至有些殺蟲(chóng)劑中的噴霧也可能會(huì)導(dǎo)致溶血，使用時(shí)要格外注意。平時(shí)要讓小孩多喝水，多接觸陽(yáng)光，注意日常護(hù)理。
禁用和慎用的藥物
如果孩子出現(xiàn)不舒服，帶孩子就醫(yī)時(shí)最好帶上其G6PD生化酶活性檢測(cè)及G6PD基因檢測(cè)結(jié)果，一定要明確告訴醫(yī)生，孩子為“蠶豆病”患者，以免醫(yī)生用藥導(dǎo)致溶血。
很多氧化性藥物都屬于蠶豆病患兒禁用的藥物。例如伯氨喹、氯喹、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、小檗堿、砜類、金銀花、牛黃、川蓮、茵梔黃、保嬰丹等。還有些常用藥物，屬于蠶豆病患者慎用，在大劑量或者特殊情況下也會(huì)導(dǎo)致溶血的，例如對(duì)乙酰氨基酚、阿司匹林、馬來(lái)酸氯苯那敏、左氧氟沙星、維生素C等。一旦孩子出現(xiàn)發(fā)熱，就不能服用對(duì)乙酰氨基酚，建議選擇布洛芬。作為蠶豆病患者的家屬也要熟悉了解孩子不能用的藥物。
食物
切記不要吃的蠶豆或蠶豆加工品，還有金銀花、珍珠粉等藥食同源的食物，至于其他水果蔬菜，一般都可以吃。

結(jié)語(yǔ)
蠶豆雖然營(yíng)養(yǎng)美味，但并不是所有人都適合吃。所幸的是，蠶豆病寶寶如果做好以上注意事項(xiàng) ，是不會(huì)影響生活質(zhì)量和身體的，因?yàn)檫€有很多其他美味又可以吃的食物供我們選擇。
作者：
株洲市二醫(yī)院藥劑科副主任劉隆臻
參考文獻(xiàn)：
1.肖生平劉玉玲黃曉紅孔憲玲.紅細(xì)胞-葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性水平與溶血的關(guān)系[J

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