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惡魔|醫生的惡魔，病人的死神！噬血細胞綜合征來襲，生死邊緣( 二 )

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追蹤嫌疑
2018年5月31日 ， 小南因再次高熱求醫到華山醫院 ， 先至急診 ， 復查血常規示：白細胞0.45x10^9/L ， 血小板計數15x10^9/L ， 血紅蛋白67g/L ， 紅細胞計數2.64x10^12/L 。 考慮為“發熱待查；噬血細胞綜合征” ， 病情十分危險 ， 當即收入華山醫院感染科張繼明教授組里治療 。
在過去的一個月里 ， 才30歲的小南體會到了什么叫“病來如山倒” ， 反復的發熱讓他沒有食欲 ， 精神萎靡 ， 體重都下降了20斤 。 入院后 ， 張教授和時任主治的楊飛飛醫生仔細地問詢了他的既往病情 ， 并根據診療情況繪制了一下的概況圖（圖1） 。
惡魔|醫生的惡魔，病人的死神！噬血細胞綜合征來襲，生死邊緣
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圖 1 患者入院前病情概略圖
入院檢查
體檢：全身皮膚及鞏膜未見黃染 ， 有肝掌 ， 雙側頸部可觸及腫大淋巴結 ， 約0.5cmx0.5cm ， 質地中等 ， 無壓痛 ， 未見皮下出血點 。 肝脾可觸及腫大 ， 均約肋下5指 ， 質地中等 ， 有叩擊痛 。
血常規及生化：
血常規：血紅蛋白：66g/L↓,血小板計數：14x10^9/L↓,白細胞計數：0.41x10^9/L 。
肝功能：谷丙轉氨酶 61U/L ， 谷草轉氨酶 30U/L ， 堿性磷酸酸229U/L ， γ谷氨酰轉移肽酶193U/L ， 總膽紅素23.3umol/L, 乳酸脫氫酶 554U/L ， 白蛋白27g/L 。
DIC：APPT 34.6s, D-二聚體11.94 ， 纖維蛋白（原）降解產物 32.1ug/ml ， 纖維蛋白原 2.5g/L ， PT 12.2s ， 國際標準化比值1.07
ProBNP 1114ng/ml 。
甘油三酯：1.97mmol/L 。
腎功能、電解質、血糖、心肌酶譜、心肌標志物及二便常規基本正常 。
感染相關：HIV/RPR/肝炎三對半/T-SPOT.TB/血隱球菌乳膠凝集試驗均無明顯異常 。 C反應蛋白 71.5mg/L↑,血沉 24mm/h, 降鈣素原 2.11ng/ml 。 G試驗 388.18pg/ml↑
腫瘤標志物：CA125：35.29U/ml↑,CA199：4.75ng/ml↑ ,NSE：24.29ng/ml↑
【惡魔|醫生的惡魔，病人的死神！噬血細胞綜合征來襲，生死邊緣】免疫相關：自身抗體/抗可溶性抗原/抗中性粒細胞胞漿抗體/抗心磷脂抗體均陰性 。 鐵蛋白：>2000ng/mL 。 補體C3 0.724g/L↓,C4正常 。 血免疫球蛋白IgG 18.5g/L↑,IgM 0.35g/L↓ 。 血λ-輕鏈：2.33g/L↑ ， 尿-κ-輕鏈：44.1mg/L↑,尿-λ-輕鏈：36.5mg/L↑ 。 淋巴細胞亞群CD六項：NK+ 2.84%↓ ， 余正常 。 血免疫固定電泳無殊 。
輔助檢查
肺CT掃描：雙肺少許炎癥伴雙側胸腔積液 ， 心包積液 ， 隨訪；附見：肝脾腫大（圖2）
超聲波：肝脾腫大 。 盆腔少量積液 。 膽囊餐后表現 。 胰腺、脾臟、雙腎、雙側輸尿管、膀胱、后腹膜未見明顯異常 。 左側頸中部部分淋巴結形態較飽滿 。 右側頸部、雙側鎖骨上、雙側腋下、雙側腹股溝區未見明顯異常腫大淋巴結 。
入院后 ， 回顧小南的病程 ， 可總結為：持續高熱、肝脾腫大明顯 ， 血常規三系下降明顯 ， 鐵蛋白>2000ng/mL ， 外周血淋巴細胞亞群分析NK細胞比例明顯降低 ， 基本符合噬血細胞綜合征（hemophagocyic histiocytosis,HLH）診斷標準 。
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表1 國際組織細胞協會2004版HLH診斷標準
水落石出
考慮小南既往體健 ， 為成年發病 ， 繼發性HLH可能 ， 感染或淋巴瘤的可能性較大 。 為此 ， 入院后重復行血培養檢查 ， 回報示大腸埃希菌及屎腸球菌 。 入院次日再次行骨穿 ， 完善骨髓涂片、外周血涂片、骨髓流式細胞學、骨髓培養、骨髓二代測序等檢查 。
骨穿當日追蹤涂片結果（圖3） ， 提示“骨髓象增生減低 ， 以粒巨核系為著 。 骨巨噬細胞及中性粒細胞均可見吞噬大量病原體 ， 以巨噬細胞最多見” ， 外周血可見中性粒細胞吞噬病原體 。 后骨髓流式回報未見明顯異常 。