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惡魔|醫生的惡魔，病人的死神！噬血細胞綜合征來襲，生死邊緣

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噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（HLH） ， 又簡稱“噬血細胞綜合征” ， 它的出現 ， 對醫生來說是惡魔 ， 對病人來說是死神 。 今天跟隨我們的病例 ， 去體悟這個醫者大戰惡魔的曲折故事 。
飛來橫"疾"
五月的安徽 ， 天剛剛燥熱起來 ， 勞動節小長假第一天 ， 作為公交車司機的30歲的小南也迎來工作“旺季” 。 勞累一天之后 ， 他發現自己發燒了 ， 打了個寒戰 ， 穿上長外套 ， 匆忙回家量體溫 ， 竟然有40℃ 。 這大熱的天 ， 是感冒了嗎 ， 但他沒有頭痛、頭暈 ， 沒有胸悶痛、氣促 ， 也沒有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉 。 自行服用退燒藥無用后 ， 第二天 ， 他就趕快請假去醫院檢查了：
查血常規示：白細胞2.53x10^9/L ， 中性細胞比率73.9% ， 紅細胞計數3.47x10^12/L ， 血紅蛋白90g/L ， 血小板計數83x10^9/L 。 尿常規蛋白質+ ， 大便潛血+ 。
血生化示：白蛋白27.2g/L ， 甘油三酯 1.5mmol/L ， 谷丙轉氨酶 59.4U/L ， 谷草轉氨酶84.5U/L ， 堿性磷酸酶 494U/L ， γ-谷氨酰轉肽酶101U/L 。 降鈣素原2.62ng/ml ， 血沉56mm/h, 鐵蛋白測定大于2000ng/ml 。
腫瘤指標示：CA125 48.57U/ml 。
腹部彩超示：“肝脾腫大 ， 膽囊壁毛糙增厚 ， 盆腔積液” 。 心臟彩超未見異常 。
當地醫院予抗感染及對癥支持治療2天（具體方案不詳） ， 但小南的體溫仍然沒有降下來 。 2018年5月4日 ， 轉到了上級醫院再次檢查：
復查血常規：白細胞2.35′109/L ， 血小板計數70′109/L ， 血紅蛋白79g/L ， N% 70.2% 。
血生化檢查基本同前 。
血瘧原蟲陰性 ， 血弓形蟲、風疹病毒、巨細胞病毒、單純皰疹病毒、EBV、結核、肺炎支原體抗體檢測均陰性 。
肺CT平掃示“雙肺少許炎癥伴雙側胸腔少量積液；左肺上葉小結節；肝右葉鈣化灶；膽囊炎；右腎小結石；脾稍大；盆腔少量積液” 。
血培養回報示人葡萄球菌人亞種 。
醫院考慮“血流感染” ， 給予美羅培南+左氧氟沙星抗感染治療 ， 仍有高熱 ， 且出現咳嗽、咳白色粘痰 ， 可咳出 ， 癥狀無明顯好轉 。
噬血來襲
反復近一周后 ， 2018年5月9日 ， 小南轉診至外院血液科 。
復查血常規及肝功能較前相仿 ， C反應蛋白、降鈣素原仍升高 ， 鐵蛋白>2000ng/ml 。
自身免疫抗體陰性 ， G試驗>1000pg/ml ， 血培養陰性 。
完善骨髓穿刺檢查 ， 涂片示“血小板減少伴巨核細胞成熟障礙；全片見少量吞噬功能增強的網狀細胞” ， 骨髓流式未見明顯異常 ， 骨髓液45種白血病融合基因及相關基因檢測均陰性 。 頸部彩超示左側頸部淋巴結腫大 。
PET-CT示“1.肝臟體積增大 ， 兩側頜下、頸部、肝門部、后腹膜多發腫大淋巴結 ， 均伴葡萄糖代謝增高 ， 考慮血液系統疾病可能 ， 建議頸部淋巴結穿刺活檢；2.鼻咽部局部葡萄糖代謝增高 ， 考慮炎癥可能；3.兩側上頜竇炎 ， 兩側胸腔積液；肝右后葉鈣化灶 ， 脾大 ， 膽囊結石可能 ， 右腎小結石；腹盆腔積液” 。
當地醫院結合他的病史及輔助檢查 ， 考慮“噬血細胞綜合征” ， 血液腫瘤不能排除 。 為排除常見的一些感染 ， 當地醫院先后給予比阿培南、莫西沙星、萬古霉素、頭孢哌酮他唑巴坦抗感染 ， 效果不佳 。 期間又加了激素及免疫抑制劑抗炎（5.15予甲強龍40mg q12h ， 5.19予甲強龍40mg q8h, 5.22予地塞米松 10mg q12h ， 5.25予環孢素125mg bid）及其他對癥支持治療 。 使用激素1周后 ， 小南覺得體溫好轉了幾天 ， 但不久就再次發熱 ， 每日最高可達 38℃左右 ， 仍有咳嗽咳痰 ， 且三系仍進行性下降 ， 病情危重 。