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惡魔|醫生的惡魔，病人的死神！噬血細胞綜合征來襲，生死邊緣( 四 )

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然而讓人失望的是 ， 經過上述綜合治療20余天 ， 患者血小板仍維持在（10-15）x10^9/L無好轉 ， 發熱癥狀仍反反復復 。
峰回路轉
這時 ， 不僅小南和家屬開始焦慮不安 ， 治療組里每一位醫生也都陷入了沉思：感染誘發噬血細胞綜合征 ， 血象緩解不明顯 ， 如何應對？
噬血細胞綜合征的治療目標除原發病的治療外 ， 應盡快抑制危及生命的過度的炎癥反應 。 根據國際公認的HLH-2004方案 ， 往往需糖皮質激素、依托泊苷（VP-16）、環孢素A等多種免疫抑制劑與丙球的聯合使用 。 該病例中噬血細胞綜合征雖由組織胞漿菌感染誘發 ， 但經過充分抗真菌治療 ， 血象緩解極為緩慢 ， 此時是應啟動特異性免疫抑制治療方案還是繼續加強抗真菌治療呢？
正在我們對小南的抗真菌治療方案及效果心存疑慮 ， 對下一步治療一籌莫展時 ， 檢驗科顧劍飛老師精心制作的一張趨勢圖讓我們重拾信心：治療過程中 ， 小南的外周血涂片吞噬病原體的中性粒細胞數比例明顯下降（圖7） ， 此時復查的血二代測序結果回報也顯示組織胞漿菌序列數明顯下降 ， 由病初的190條下降至治療3周時的8條 。 6-28抗真菌治療4周時復查骨穿 ， 骨髓涂片吞噬病原體數量明顯減少 ， 多以殘存空莢膜結構為主 。 骨髓液二代測序序列數降至100條 。 而回歸床旁 ， 體格檢查時腫大的肝脾回縮明顯 ， 由病初肋下5指縮至肋下2指 。
這些證據都在告訴我們：抗真菌和抗噬血治療有效 ， 小南總體病情正在好轉！
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圖7 外周血涂片吞噬病原體的中性粒細胞比例圖
因此后續我們繼續給予兩性霉素B抗真菌及美羅培南抗感染治療 ， 激素亦逐步減量至每日2-4mg 。 治療7周時小南體溫基本控制 ， 予停美羅培南 ， 復查骨髓液二代測序轉陰 ， 后續單予兩性霉素B抗真菌 。
隨訪血常規 ， 三系逐步回升 ， 至治療10周左右 ， 血常規白細胞恢復至（3-4）x10^9/L ， 血紅蛋白回升至100-120g/L ， 血小板升至80x10^9/L 。 小南一般情況恢復良好 ， 于8月底停用兩性霉素B ， 換用伊曲康唑靜脈治療數天 ， 病情無反跳 ， 8-31予出院 ， 歷時3個月（詳見圖8） 。
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圖8 我院治療第5-13周患者治療方案調整及血象、體溫變化
自出院后 ， 小南遵醫囑以伊曲康唑200mg q12h及甲潑尼龍8mg qd口服治療 。 甲潑尼龍逐漸減量 ， 服用至2018年10月底停藥 。 伊曲康唑口服3月 ， 11月下旬因惡心嘔吐等不良反應自行停用 。
2018年9月底及11月底分別入院復查 ， 血常規除血小板略低（80x10^9/L）外基本恢復正常 ， 骨穿涂片偶可見吞噬空莢膜巨噬細胞 。 自停用后未再服用抗真菌藥物 ， 當地定期監測血常規 ， 逐步恢復正常 ， 電話隨訪 ， 目前病情穩定 ， 無復發 。
來源：華山感染
病例編選自《翁心華疑難感染病和發熱病例2019》
病例編寫｜霍美思 李發紅
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