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治療|【罕見病】非典型溶血尿毒綜合征( 二 )

腎臟血栓性補體溶血性小飛微血管血小板The紅細胞綜合征治療檢查Ariceta


治療
aHUS預后差 ， 急性期死亡率高 ， 發展為終末期腎衰竭比例也高 ， 一旦診斷 ， 應盡早開始治療 。
血漿療法是治療aHUS的一線治療方法 ， 可明顯減少急性期患者死亡率 ， 方式包括包括新鮮冰凍血漿輸注和血漿置換；合并抗補體H因子抗體陽性的aHUS患者可用激素聯合免疫抑制劑治療；C5單克隆抗體為一種新型靶向治療藥物 ， 能有效阻斷疾病進程緩解病情 ， 早期使用能更好地改善預后 。
參考文獻
1、Loirat C ，Fakhouri F ，Ariceta G ， et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children[J]. Pediatr. Nephrol., 2016,31(1):15-39
2、Sawai T ，Nangaku M ，Ashida A ， et al. Diagnostic criteria for atypical hemolytic uremic syndrome proposed by the joint committee of the Japanese society of nephrology and the Japan pediatric society[J].Clin Exp Nephrol， 2014 ， 18（1）：4-9
3、Rondeau E ，Scully M ，Ariceta G ， et al. The long-acting C5 inhibitor, ravulizumab, is effective and safe in pediatric patients with atypical hemolytic uremic syndrome na?ve to complement inhibitor treatment[J]. Kidney Int， 2020 ， 97（6）：1287-1296
4、梁少姍 ， 任強 ， 徐峰 ， 等. 血栓性微血管病相關腎臟疾病患者的臨床病理特點及預后[J].腎臟病透析與移植雜志 ， 2015 ， 24（5）：412-418
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陳朝英
首都兒科研究所
腎臟內科
主任醫師
擅長：過敏性紫癜及紫癜性腎炎、IgA腎病、腎病綜合征、狼瘡性腎炎、遺傳性腎臟疾病、腹膜透析、泌尿道感染、遺尿癥等的診治
導師資格：碩士研究生導師
出診時間：周三上午專家門診 ， 周一下午特需門診
文 | 陳朝英
編輯 | 宣傳中心
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