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癥狀|有些病要到大醫院去，這個病早期誤診的話，僅1/10的人能活5年( 二 )

疾病血管炎肺泡蛋白尿診斷病人肺部死亡率皮膚治療癥狀觀點評論玻璃影


這種病可以急性起病 ， 也可以在幾年內隱匿起病 。
所以有讀者就能反應過來 ， 為什么出現上述癥狀的病人掛號看病 ， 醫生會在血、尿常規之外 ， 還要建議病人做腎功能、肺部CT檢查等 ， 不是濫開檢查 ， 是要排除一些少見的兇險疾病 ， 做到早發現早治療 ， 這可以救命的 。
癥狀|有些病要到大醫院去，這個病早期誤診的話，僅1/10的人能活5年
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1.兩肺斑片狀影、磨玻璃影為主 ， 這是由于彌漫性肺泡出血以及繼發炎癥所致 ， 這些表現在活動期病人更常見 。
慢性病程者反復發作 ， 繼發肺泡間隔的慢性炎癥 ， 也可以出現肺纖維化表現 ， 包括蜂窩狀影、牽拉性支氣管擴張、網格影等 ， 提示預后差 ， 尤其是出現蜂窩狀改變 。 如下圖：
癥狀|有些病要到大醫院去，這個病早期誤診的話，僅1/10的人能活5年
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肺間質纖維化形成“白肺” ， 支氣管擴張
這位病人也是類似“白肺”的表現 ， 是慢性肺泡出血、繼發間質纖維化、支氣管牽拉擴張所形成 ， 跟新冠肺炎白肺的機制和發作速度都有不同 。
要注意的是：經支氣管肺活檢病理中能夠發現肺小血管炎的概率很小 ， 但肺泡罐洗液中能夠發現大量紅細胞或含鐵血黃素細胞 ， 有助于早期診斷肺泡出血 。 這個時候的大醫院的?？漆t生 ， 更容易抓住本質！
本應尚沒有統一的診斷標準 。
如果出現系統性損害 ， 包括肺部CT表現 ， 腎臟受累 ， 以及皮膚紫癜 ， 應考慮到該病的診斷 。 以下情況有助于診斷：
1.中老年人 ， 男性多見 ， 出現發熱 ， 乏力 ， 厭食 ， 關節疼和體重減輕等前驅癥狀；
2.腎臟損害 ， 包括蛋白尿 ， 血尿 ， 急進性腎功能不全等；
3.肺部CT出現上述肺泡出血的改變；
4.伴有胃腸道 ， 心臟 ， 眼睛 ， 耳朵 ， 關節等全身各器官受累表現 。
5.腎、肺活檢有助于診斷 ， 尤其是腎活檢 ， 可見腎小球毛細血管叢節段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成 ， 壞死節段內和周圍偶見大量中性粒細胞浸潤 。 免疫學檢查無或者僅有稀疏的免疫球蛋白沉積 ， 這具有重要的診斷意義 ， 可以鑒別其他腎病 。 肌肉和腓腸肌神經活檢也可以見到小到中等動脈的壞死性血管炎 。
6.ANCA陽性 ， ANCA檢測被公認為診斷本病敏感而又特異的血清血診斷工具 。
約80%的顯微鏡下多血管炎病人ANCA陽性 ， 是重要的診斷依據 ， 也是檢測病情活動和預測復發的重要指標 。 其滴度通常與血管炎的活動度有關 。 其中大約60%的病人MPO陽性 ， 肺受累者常有此抗體 ， 另外約15%的病人PR3陽性；但≤20%病人ANCA陰性 ， 因此ANCA陰性不能作為排除診斷的指標 。
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包括誘導期維持及病情復發后的治療：
誘導治療 ， 主要是糖皮質激素聯合細胞毒藥物（環磷酰胺應用最廣泛） 。 重癥病人必要時采用大劑量甲潑尼松龍（激素）沖擊療法 ， 連續性血液凈化以及血漿置換等 。
據報道 ， 單用皮質激素存活率約為50% ， 加用環磷酰胺可提升至80% 。 目前臨床上經過糖皮質激素和環磷酰胺聯合治療 ， 約有90%的腎臟受累病人能達到完全緩解或部分緩解 。 但無論如何積極治療 ， 仍有約20%的病人最終進展為終末腎病 ， 需要接受長期血液透析或者接受腎移植 。
開頭我們提到 ， 這個病比很多輕癥新冠肺炎和早期肺癌更兇險 ， 因為約有30%的病人會在治療緩解后1~2年內復發 ， 而該病復發的治療尚缺乏循證學依據 。 據某些研究顯示 ， CD20單抗在難治型或危重癥患者中的作用正逐漸被認可 ， 期待這個領域的科研人員盡快攻關 ， 早傳捷報！