活動|氣短、胸悶、常年干咳，當心你的肺部正在纖維化治療|癥狀|硬皮病|風濕|關節

65歲的張大爺過去喜歡到小區附近的公園打拳、唱曲，但是近年來由于體力嚴重下降、行動不便，張大爺已經很少下樓活動，即使偶爾出門也需要女兒的陪同。
在出版社擔任編輯的沈女士最近幾年出現皮膚增厚發硬、面容發生改變、手指關節活動受限，并逐漸出現呼吸困難的癥狀，所幸得到單位的理解和支持，已轉崗并居家辦公兩年有余。
風濕科“老病號”丁先生三年前開始出現持續性干咳、反復感冒、慢走氣喘等癥狀，好在多年來他堅持規范治療、定期隨訪，及時發現了風濕外“隱藏”的另一種疾病。
三種截然不同的人生，三個獨立鮮活的個體，卻有著一個共同點——肺纖維化患者。專家提醒，氣短、胸悶、常年干咳，都可能是肺部纖維化的癥狀，肺纖維化疾病是一大類疾病的總稱，屬于嚴重的致命性肺部疾病，一旦患病建議大家早診早治，贏得最佳治療時間。

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肺部纖維化——“不是癌癥的癌癥”
由于肺部組織呈蜂巢狀，肺纖維化疾病被形象地稱為“蜂窩肺” 。北京協和醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師徐作軍教授介紹到：“就目前診療水平來看，肺纖維化不可逆。一旦患病，會造成患者肺功能下降、生活質量下降、壽命縮短。 ”
在肺纖維化疾病中，有一種罕見的肺纖維化疾病是呈進行性發展的，病因不明且進展較快，在數年內就可能導致患者死亡，這種疾病就是特發性肺纖維化（IPF），一旦確診IPF后，患者五年生存率不足30% ，低于子宮癌、乳腺癌、結腸癌等大多數癌癥。 IPF好發于50歲以上的男性，張大爺患的正是這種病。由于常年吸煙，患病后的張大爺干咳和氣促的癥狀非常明顯，洗澡、上樓梯這類日常活動對他來說已經非常吃力，體力上的限制，讓打太極、唱昆曲這些愛好更變得遙不可及。
除了特發性肺纖維化這種原發于肺部的纖維化，包括類風濕關節炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等在內的自身免疫性疾病的患者，以及過敏性肺炎的患者，都有可能發生肺纖維化。上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院風濕科主任葉霜教授指出：“自身免疫性疾病除了會影響到關節、肌肉、皮膚等器官外，還會侵害肺部健康，是導致肺纖維化的主要誘因之一。當累及肺部時，就會破壞肺組織，導致呼吸問題。 ”

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在自身免疫性疾病中，有種罕見病叫系統性硬化癥（SSc），也叫硬皮病，它伴發的肺纖維化是最受醫生、同時也是最需要患者關注的。相關數據顯示，中國硬皮病患者中有高達85.5%的患者患有間質性肺疾病（ILD），即系統性硬化病相關間質性肺疾病（SSc-ILD）。 SSc-ILD是硬皮病患者死亡的關鍵驅動因素，約占死亡人數的三分之一。像沈女士這樣的SSc-ILD患者，往往承受著身體和心理上的雙重壓力，除了肺纖維化帶來的呼吸困難、胸悶氣短等病痛， “面具臉”（全身皮膚失去原有彈性，造成正常面紋消失，鼻翼縮小，嘴唇變薄）也會給他們造成不小的心理壓力。
盡早識別“肺纖維化” ，贏得最佳治療時間
肺部的主要功能是通氣和換氣。通過呼吸作用，將空氣中的氧氣通過肺部交換到血液中，同時排出體內的二氧化碳。然而，肺纖維化患者的肺組織堅硬如皮革，不能像健康的肺一樣擴展自如，從而引起呼吸困難。