病毒|你負責父愛和信任，醫生來創新治療，三度病危的孩子好轉了血細胞|周敦華|孩子|醫生|創新

每五十萬人中才有一個人會在感染EB病毒后被自己的免疫細胞嚴重反噬到危及生命的地步，偏偏讓5歲的陽陽碰上了。經歷了長達六個月的常規處置，小家伙被下了三次病危通知。
于是，年輕的單親爸爸嚴先生借遍了全村親友，在廣州打兩份工堅持不輕言放棄；倍受感動醫生大膽開展突破性嘗試，利用抗癌的PD1單抗加臍血干細胞移植，將病死率超過99%的孩子從死亡邊緣扯了回來。

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命途多舛的陽陽和愛他的爸爸、奶奶。
近日，中山大學孫逸仙紀念醫院兒童醫學中心對1例5歲難治性重癥EB病毒相關性噬血細胞綜合征患兒，先采用PD1拮抗劑控制病情后橋接造血干細胞移植。通過全方位、全鏈條、一站式的診療服務，成功挽救了孩子的生命。 “光稀缺的機采血小板，前后就輸注了30袋。單親爸爸負責愛和堅持，我們負責竭盡全力的搶救治療。還好，一切都在向好的方向發展” ，中山大學孫逸仙紀念醫院兒童醫學中心主任周敦華教授表示道。
超低概率重癥：
免疫細胞“黑化”后，反過來危及生命
EB病毒是人類認識較早、較全面，感染后致病力很低的一種病毒。其長期感染除了證實會加大鼻咽癌患病風險外，絕大多數人群自身的免疫系統能夠識別、清除掉這一病毒。
但陽陽是個五十萬分之一的例外，他在感染了這一廣泛存在的病毒后，因為免疫系統的主要構成細胞NK細胞、T細胞存在功能缺陷，不僅不能清除EB病毒，反而在病毒的反復刺激、“教唆”下徹底黑化，不僅大量增殖過度活化，其還產生大量的細胞因子攻擊自身臟器組織。

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曾經三度被下病危，專家預估死亡概率超過99%的陽陽被救下來了。
“攻擊消化道，就出現嚴重消化道出血；攻擊呼吸系統，就呈現可怕的肺出血。罹患重癥EB病毒相關性噬血細胞綜合征的患者，結局往往特別嚴重，死亡率高達70% ，常見的死因為出血、感染、多臟器功能衰竭及DIC（一種獲得性出血綜合征，表現為全身彌散性血管內凝血）……”周敦華教授表示，難治性重癥EB病毒相關噬血細胞綜合征的治療仍比較棘手，死亡率高達70% 。造血干細胞移植仍是治愈患兒的最重要的手段，但移植前需達臨床緩解。陽陽發病初期的癥狀，簡直可說是糟透了。持續、反復高熱，峰值達到駭人的42攝氏度，白細胞長期為零，不是正在感染，就是在感染的“路上” ，出血，血尿不止。
“想要后續能夠進行干細胞移植，前期控制病情成為關鍵。 ”中心學術帶頭人方建培教授表示道。然而，控制病情談何容易，孩子的免疫系統已然崩潰，何況還有“黑化”的噬血細胞在肆意攻擊健康正常的組織。
在傳統方案中兜兜轉轉
單親父親不放棄，醫護團隊決定全力救
2021年6月初，彼時5歲的患兒陽陽因高熱到當地醫院就診，完善檢查后診斷為EB病毒相關噬血細胞綜合征。這個罕見病的診斷并不難，伴隨著現代醫學對這一疾病的認識、推廣，基層醫生也能通過簡單的生化檢查，查看肝脾腫大情況等就能診斷。
在當地就接受了為期四周的標準流程治療，陽陽的病情依然毫無起色，最高體溫甚至超過42攝氏度。為進一步診治，陽陽在7月底轉院到中山大學孫逸仙紀念醫院兒童醫學中心血液/腫瘤專科繼續治療。